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回归热型结节性非化脓性脂膜炎
本病也称Weber-Christian综合征,呈一种特发性的主要累及躯干和大腿皮下脂肪组织的脂膜炎。主要临床表现为反复发作的皮下结节或为片状斑块,同时伴有发热,部分病例可累及内脏。具有多系统损害的回归热型结节性非化脓性脂膜炎,称为系统型脂膜炎;仅有皮损而无内脏损害者,称普通型脂膜炎。
热性嗜中性白细胞皮肤病
热性嗜中性白细胞皮肤病即斯维特(Sweet)综合征,又名急性发热性嗜中性白细胞增多性皮肤病或隆起性红斑,为少见风湿病,主要见于女性。其特征为:①皮肤突然出现疼痛性红斑结节或斑块,主要分布于手臂、面部和颈部。②在组织学上,真皮显示有特征性成熟的中性粒细胞浸润。③常有发热、全身消耗和周围血象中性粒细胞增多。④皮损通常在接受糖皮质激素治疗后消失,不留任何痕迹,但常反复发作。
肝炎病毒相关风湿病
肝炎病毒相关风湿病是指由肝炎病毒引起的慢性活动性肝炎,也称慢性进行性肝炎。它是一种由免疫机制引起的、以肝脏损害为主的全身炎症性疾病。其特征为:①具有肝病的典型组织学改变;②除肝脏病变外,尚有多系统损害特征;③具有多种免疫学异常。在目前已知的甲、乙、丙、丁、戊、庚六型肝炎病毒感染中,前五型均可伴有慢性肝外组织器官损害,但以乙型(HBV)最为突出,丙型(HCV)、丁型(HDV)、甲型(HAV)及戊型(HEV)依次次之。庚型肝炎病毒目前我国尚未分离成功,也无病例报道。Saint等(1953)首次发现一种预后不良的进行性炎症性疾病,以传染性肝炎为早期表现,并将其命名为慢性活动性肝炎。Joske(1955)强调病毒性肝炎进行发展与狼疮细胞现象有关,从而提出应以狼疮样肝炎命名这种慢性进行性肝病,但目前已完全肯定此种肝病与系统性红斑狼疮肝病截然不同。Saint等(1953)首次发现一种预后不良的进行性炎症性疾病,以传染性肝炎为早期表现,并将其命名为慢性活动性肝炎。Joske(1955)强调病毒性肝炎进行发展与狼疮细胞现象有关,从而提出应以狼疮样肝炎命名这种慢性进行性肝病,但目前已完全肯定此种肝病与系统性红斑狼疮肝病截然不同。
巨细胞动脉炎和风湿性多肌痛
巨细胞动脉炎(giant cell arteritis,GCA),是一种以侵犯颅动脉为主的系统性血管炎综合征。在19世纪,Jonathon Hutchinson首次描述了一位因颞动脉触痛而致戴帽困难的男性患者,此后逐渐明确了GCA的临床特点,它是一种慢性肉芽肿性血管炎。早年发现的巨细胞动脉炎病例几乎都是颞动脉受累,伴有颞部头痛、头皮及颞动脉触痛,因此又称为颞动脉炎(temporal arteritis,TA)、肉芽肿性血管炎或颅动脉炎。现在知道TA主要累及从主动脉弓发出的动脉分支,也可累及其他中等大小的动脉。血管炎症部位可形成肉芽肿,含有数量不等的巨细胞,故现在多称为巨细胞动脉炎。巨细胞是指任何巨大的细胞,可有一个或多个核,如多核巨细胞(multinuclear giant cell,MGC)。它包括病理相似而临床表现不同的两个疾病,即颞动脉炎(temporal arteritis,TA)和多发性大动脉炎(Takayasus disease)。GCA以颞部头痛、间歇性下颌运动障碍以及失明为临床特点,其发病年龄均在50岁以上。
复发性多软骨炎性
复发性多软骨炎是一少见的累及全身多系统的疾病,具有反复发作和缓解的进展性炎性破坏性病变,累及软骨和其他全身结缔组织包括耳、鼻、眼、关节呼吸道和心血管系统等。1923年Jaksch-Wartenhorst:首次描述本病的临床表现,并命名为多发性软骨病(polychondropathia),1960年Pearson分析了12例患者,命名为复发性多软骨炎。其病因和发病机制目前仍不清,但越来越多的证据表明本病有自身免疫的机制参与。
重叠综合征
重叠综合征(Overlap syndrome)指的是患有两种或两种以上结缔组织病间病情的重叠,亦称为重叠结缔组织病。这种重叠可同时发生,好病人在同一时间符合两种或两种以上结缔组织病的诊断;亦可在不同时期先后发生另一种结缔组织病;或先有某一种结缔组织病,以后移行转变为另一种CTD。这种转变可呈连续性或间隔一定时间后进行。OS通常发生于6个弥漫性CTD,即SLE、RA、DM/PM、PSS、结节性多动脉炎(PN)及风湿热(RF)的重叠,亦可由6个CTD与近缘病如白塞病、干燥综合征、脂膜炎相重叠,此外尚可与其他自身免疫病如慢性甲状胆状腺炎、自身免疫性溶血性贫血等重叠。
风湿性边缘性红斑
风湿性边缘性红斑(erythema marginatum rheuma tieum)为风湿热的主要症状。皮损有两种形态:一种为扁平型,即环形风湿性红斑;另一型为隆起型,即边缘性红斑。皮损呈环形、弧形。可扩大呈多环形或网状,损害扩展迅速,于数小时或数天内可消失,但在别处可成批反复发生。治疗可用非甾体类抗炎药及水杨酸盐制剂行抗风湿治疗,并同时应用青霉素等抗生素。
赖特综合征性巩膜炎
赖特综合征(Reiters syndrome,RS)是一种在遗传易感人群中患肠炎或泌尿生殖器炎症后的“反应性关节炎”(reactive arthritis)。
结节性多动脉炎性巩膜炎
结节性多动脉炎(PAN)最早在1866年由Kussmaul和Maier报道,是以累及多系统中小血管为特征的一种坏死性血管炎。病损呈节段性,好发于血管分叉处,可侵及毗邻的静脉,偶可累及血管远端的动脉或微静脉。PAN可侵及任何器官,但以皮肤、关节、末梢神经、胃肠道、肾最易发病。如不治疗,预后极差。在不治疗的患者中,5年生存率仅有12%,而全身应用糖皮质激素和免疫抑制剂治疗的患者中,5年生存率为80%。
巨细胞动脉炎性巩膜炎
巨细胞动脉炎(GCA)又称为颞动脉炎、颅动脉炎或肉芽肿动脉炎,是一种不明原因的全身性血管炎。主要累及脉管系的颈动脉和中度大小的颅外动脉(颞浅动脉、脊柱动脉和眼动脉等)。在某些患者,主动脉及其分支也可受累。GCA及其并发症可导致失明、卒中甚至死亡。GCA的某些临床特征、实验室检查和组织病理学检查有助于和其他的血管性疾病相鉴别。发作时出现颞侧偏头痛或触痛、颞动脉搏动减弱、短暂的或不可逆转的失明、风湿性多肌痛,伴有血沉(ESR)增快和动脉壁内弹性层出现单核或多核巨细胞。
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