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急性肾炎综合征
急性肾炎综合征是一种病理学表现为肾小球内弥漫性炎性改变,临床表现为突然起病的血尿,红细胞管型,轻度蛋白尿,时常伴有高血压,水肿和氮质血症为特征的综合征。
淀粉样变性周围神经病
淀粉样变性周围神经病即指周围神经的淀粉样变性(amyloidotic peripheral neuropathy),是淀粉样物质在周围神经沉积,引起的一组严重的进行性感觉、运动周围神经病,伴自主神经功能障碍。 本组疾病主要包括家族性淀粉样变性多周围神经病(familial amyloidotic polyneuropathy,FAP)、原发性轻链淀粉样变性(primary light chain amyloidosis)、透析相关/β2微球蛋白淀粉样变性(dialysis related/beta 2-microglobulin amyloidosis)。
妊娠合并肠梗阻
妊娠期肠梗阻对母儿来说是一严重并发症,肠梗阻不但可引起肠管本身解剖与功能的改变,并可导致全身性生理上的紊乱,由于妊娠期子宫增大,使孕期肠梗阻的鉴别诊断有一定的难度,再加上医患双方对放射线检查、麻醉、手术的顾虑,常使诊断和手术延误而导致了孕产妇及围生儿死亡率的增加。
免疫介导性肾脏病
由宿主免疫机制介导产生的,肾小球,血管和小管间质的肾脏疾病。 免疫介导的肾脏疾病系由抗原激发的免疫反应。其相关抗原名单甚多并继续扩展,这些抗原按它们的来源于肾内或是肾外,分为肾性和非肾性;也可分为自身或外来抗原(对人是内源性或外源性的),但成因抗原常不知道。
朗汉斯细胞的组织细胞增多症
朗格汉斯细胞的组织细胞增多症(langerhans’cell histiocytosis,LCH)又名朗格汉斯细胞肉芽肿(Langerhan-cell granulomatosis)为一种朗格汉斯细胞增生性疾病,侵犯皮肤和皮肤外的器官。本病可累及皮肤、骨骼、肺、神经系统和其他器官。临床上可分3型:即Letterer-siwe病,Hand-schüller-christian病和嗜酸性粒细胞肉芽肿。但三者之间无明显界限,常可重叠或互相转变。一般而言,如果在一岁内发病,则常以致死性内脏损害为特点,多为Letterer-siwe病,如在幼年发病,常以多发性骨损害为主,而内脏损害轻者,即Hand-schüller-christian病;在较大的儿童和成人,本病通常局限,常表现为1个或数个骨损害,即嗜酸性粒细胞肉芽肿。
复合型酸碱失衡
复合型酸碱失衡(Mixed Acid-Base Disturbances)是指同时存在两种或两种以上的单纯性酸碱平衡失常。混合性酸碱失常时,原有代偿反应不复存在,而病理生理变化比较复杂,临床表现可能不典型。因此,要通过仔细询问病史,对血气分析结果的分析,作出初步诊断。混合性酸碱失常可有多种组合,但显然不可能有呼吸性酸中毒和呼吸性碱中毒的合并发生。当两种原发性障碍使pH向同一方向变动时,则pH偏离正常更为显著,例如代谢性酸中毒合并呼吸性酸中毒的病人其pH值比单纯一种障碍更低。当两种障碍使pH向相反的方向变动时,血浆pH值取决于占优势的一种障碍,其变动幅度因受另外一种抵消而不及单纯一种障碍那样大。如果两种障碍引起pH相反的变动正好互相抵消,则病人血浆pH值可以正常,例如代谢性酸中毒合并呼吸性碱中毒。
复发性多软骨炎性巩膜炎
复发性多软骨炎(RP)是一种少见、不明原因的多系统疾病。含有高浓度糖胺多糖的软骨和其他组织是主要的靶器官,包括耳廓、鼻软骨、咽鼓管、喉、气管、主支气管、关节、血管和巩膜等。
肺嗜酸细胞组织细胞增生症
肺嗜酸细胞组织细胞增生症,以前包括在组织细胞增生症X(HX)之中。目前认为Langerhans细胞组织细胞增生症(Langerhans'cell histiocvtosis,LCH)更为合宜,因为最近研究表明这组疾病的主要病变是Langerhans组织细胞的克隆性增生。表现为婴幼儿的播散性急性病变(Letter-Siwe病)、慢性多灶性病变(Hand-Schuller-Christian)以及进展缓慢的局灶性病变(嗜酸细胞肉芽肿)。肺LCH可以是多系统病变的一部分或只局限于肺脏(嗜酸细胞肉芽肿,原发性肺LCH)。 原发性肺LCH是一种少见的与吸烟有关的间质性肺疾病,主要发生在年轻成人。少见的也有只表现为孤立性溶骨病变;更为罕见的是多灶性或广泛播散性病变,与儿科Letter-Siwe病相近。进展期病变相似于IPF;然而本病一般呈良性和迁延性临床病程。尽管LCH与其他弥漫性间质性肺疾病有某些相似之处,但作为一个独立疾病,它有其不同于其他疾病的临床、放射线学和病理学表现。
恶性高血压性小动脉性肾硬化
肾小动脉坏死,增生性动脉内膜炎和肾小球纤维蛋白样坏死,伴有严重高血压和急进性肾衰。 恶性肾硬化发生在<1%的高血压病人中,黑人较白种患者常见。男性发病率高峰出现在40~50岁左右。在女性中,约早10年。多数病例在慢性未控制的高血压(恶性高血压)病程中表现为过早发生心血管疾病。尽管原发性高血压是最常见的素因性病因,肾硬化可以是因为急性肾小球肾炎,慢性肾衰,肾动脉狭窄,肾血管炎和少见的内分泌疾病(嗜铬细胞瘤,原发性醛固酮增多症,库欣综合征)所致的继发性高血压的结果。
心脏直视手术所致神经疾病
应用体外循环人工心肺机行心内直视手术,如二尖瓣或主动脉瓣置换术、先天性心脏缺损修补术、心室壁瘤切除术、冠状动脉旁路移植及心脏移植等,均有引起中枢神经系统,尤其是脑部损害的可能。近年来由于手术和人工心肺机不断的改进,已使脑部的并发症显著降低,但仍未能完全避免。
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