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朗汉斯细胞的组织细胞增多症 (参考内科学)

  朗格汉斯细胞的组织细胞增多症(langerhans’cell histiocytosis,LCH)又名朗格汉斯细胞肉芽肿(Langerhan-cell granulomatos

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到院就诊须知
  • 别名:
    参考内科学
  • 部位:
    全身 皮肤
  • 挂什么科:
    血液科
病因
(一)发病原因病因尚不明,尽管不少研究考虑其发病与病毒、免疫学和新生物有关,但迄今尚无令人信服的证据。长期以来不少学者怀疑病毒为潜在的病原因子,认为Langerhans细胞异常增生为病毒感染所引起的异常反应。Lahey等在30名LCH患者中
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症状
1.Letterer-Siwe病(LSD)为急性播散性朗格汉斯组织细胞增生症,损害广泛,多脏器受累,全身症状加重,婴儿期发病,1/3病例在出生后6个月内发病,2/3中的大多数亦在2岁内发病,偶可见于较大儿童及成人。80%患者发生皮肤损害,常
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治疗
(一)治疗治疗应根据患者年龄、疾病的范围和部位而定。1.单系统受累者(皮肤或骨受累者)(1)儿童仅皮肤受累,皮损持久不消退者,可局部应用氮芥水溶液(20mg/dl)共用5天。病情顽固者,可用糖皮质激素或抗有丝分裂药。(2)成人仅皮肤受累者,
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