肺嗜酸细胞组织细胞增生症_肺嗜酸细胞组织细胞增生症的症状,治疗,好评专家_疾病查询

肺嗜酸细胞组织细胞增生症 (参考内科学)

　　肺嗜酸细胞组织细胞增生症，以前包括在组织细胞增生症X（HX）之中。目前认为Langerhans细胞组织细胞增生症（Langerhans'cell histiocvtosis，LCH）更为合

到院就诊须知

病因

（一）发病原因病因不明的过敏反应性疾病，亦可能为病毒感染性疾病。（二）发病机制LCH发病机制不清，然而几乎均有吸烟史这一事实提示吸烟可能为病因。本病发病机制的一个假说（铃蟾肽假说）认为，铃蟾肽样肽产生增加发挥重要作用。铃蟾肽是由神经内分泌细

症状

LCH临床表现多种多样：有的因气胸、或出现呼吸系统和全身症状行胸部X线检查而偶然发现。病人常表现为干咳（50%～70%）、呼吸困难（40%）、胸疼（10%～21%）、疲劳（30%）、体重下降（20%～30%）以及发烧（15%）。50%病人有

治疗

西医治疗LCH自然病史差异很大，有些症状自然缓解，有些则进展至终末期纤维性肺病。多数病人继续吸烟时病情进展，而停止吸烟后病情缓解，所以应强调患者戒烟。皮质激素在LCH治疗中未显出任何治疗价值；细胞毒药物可能对治疗播散性病变有一定价值，但对肺

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