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先天性胆道闭锁 (胆道闭锁)
典型症状
静脉曲张、肝内淤胆、肝脾肿大
建议就诊科室
儿科、消化内科
最佳就诊时间
无特殊,尽快就诊
就诊时长
初诊预留2天,复诊每次预留1天
复诊频率/诊疗周期
门诊治疗:每周复诊至肝脾肿大症状好转后不适随诊。
就诊前准备
无特殊要求,注意休息。
常见问诊内容
1、描述就诊原因(从什么时候开始,有什么不舒服?)
2、不适的感觉是否由明显的因素引起?
3、有无门脉高压、维生素D缺乏、皮肤干燥等伴随症状?
4、大便、睡眠情况。
5、是否到过医院就诊,做过那些检查,检查结果是什么?
6、治疗情况如何?
7、有无药物过敏史?
8、家中是否有先天性胆道闭锁患者?
重点检查项目
1.血清胆红素的动态观察
每周测定血清胆红素,如胆红素量曲线随病程趋向下降,则可能是肝炎;若持续上升,提示为胆道闭锁,但重型肝炎并伴有肝外胆道阻塞时,亦可表现为持续上升,此时则鉴别困难。
2.超声显象检查
若未见胆囊或见有小胆囊(1.5cm以下),则疑为胆道闭锁,若见有正常胆囊存在,则支持肝炎,如能看出肝内胆管的分布形态,则更能帮助诊断。
3.99mTc-diethyl iminodiacetic acid(DIDA)排泄试验
近年已取代131碘标记玫瑰红排泄试验,有较高的肝细胞提取率(48%~56%),优于其他物品,可诊断由于结构异常所致的胆道部分性梗阻,如胆总管囊肿或肝外胆管狭窄,发生完全梗阻时,则扫描不见肠道显影,可作为重症肝内胆汁郁积的鉴别,在胆道闭锁早期时,肝细胞功能良好,5分钟显现肝影,但以后未见胆道显影,甚至24小时后亦未见肠道显影,当新生儿肝炎时,虽然肝细胞功能较差,但肝外胆道通畅,因而肠道显影。
4.脂蛋白-X(Lp-x)定量测定
脂蛋白-X是一种低密度脂蛋白,在胆道梗阻时升高,据研究所有胆道闭锁病例均显升高,且在日龄很小时已呈阳性,新生儿肝炎病例早期呈阴性,但随日龄增长也可转为阳性,若出生已超过4周而Lp-X阴性,可除外胆道闭锁;如>500mg/dl,则胆道闭锁可能性大,亦可服用消胆胺4g/天,共2~3周,比较用药前后的指标,如含量下降则支持新生儿肝炎综合征的诊断,若继续上升则有胆道闭锁可能。
5.胆汁酸定量测定
最近应用于血纸片血清总胆汁酸定量法,胆道闭锁时血清总胆汁酸为107~294μmol/L,一般认为达100μmol/L都属郁胆,同年龄无黄疸对照组仅为5~33μmol/L,平均为18μmol/L,故有诊断价值,尿内胆汁酸亦为早期筛选手段,胆道闭锁时尿总胆汁酸平均为19.93±7.53μmol/L,而对照组为1.60±0.16μmol/L,较正常儿大10倍。
6.胆道造影检查
ERCP已应用于早期鉴别诊断,造影发现胆道闭锁有以下情况: ①仅胰管显影; ②有时可发现胰胆管合流异常,胰管与胆管均能显影,但肝内胆管不显影,提示肝内型闭锁。 新生儿肝炎综合征有下列征象:①胰胆管均显影正常;②胆总管显影,但较细。
7.肝穿刺病理组织学检查
一般主张作肝穿刺活检,或经皮肝穿刺造影及活检,新生儿肝炎的特征是小叶结构排列不整齐,肝细胞坏死,巨细胞性变和门脉炎症,胆道闭锁的主要表现为胆小管明显增生和胆汁栓塞,门脉区域周围纤维化,但有的标本亦可见到多核巨细胞,因此,肝活检有时能发生诊断困难,甚至错误,有10~15%病例不能凭此作出正确诊断。
诊断标准
根据临床症状和实验室检查可以确诊。超声显象检查,若未见胆囊或见有小胆囊(1.5cm以下)则疑为胆道闭锁。若见有正常胆囊存在,则支持肝炎,如能看出肝内胆管的分布形态,则更能帮助诊断。
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