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先天性胆道闭锁 (胆道闭锁)

  先天性胆道闭锁鉴别

1、新生儿肝炎

本病与新生儿肝炎鉴别最困难。但若把新生儿肝炎误认为胆管闭锁而作手术,可使病情恶化。有学者认为,胆道闭锁与新生儿肝炎可能为同一疾病的不同病理改变。胆道闭锁与新生儿肝炎二者早期临床表现及体征相近,皆表现有黄疸、肝肿大,故两者鉴别比较困难。但是二者有两种截然不同的临床病变发展过程,并有截然不同的治疗方法:前者只能通过早期外科手术,方有可能获得胆汁引流,可望获得生存希望;而后者则通过内科药物治疗多能获得治愈。因此,临床上对胆道闭锁早期诊断并与新生儿肝炎作出鉴别,尤为重要。临床上,需结合病史、查体、实验室及影像学等资料进行综合分析,方可作出正确判断。约20%的新生儿肝炎有胆道完全性阻塞阶段,梗阻性黄疸的表现,极似胆道闭锁,但此类患儿肝外胆道大部分正常,很少见脾大。经一般治疗,多数4~5个月后,胆道疏通,黄疸逐渐消退,可自然痊愈。所以通过长时间的临床观察,可作出鉴别诊断,是先天性胆道闭锁若能在2个月内行胆道重建手术,可获得良好的胆汁引流;超过3个月肝脏由于胆汁性肝硬化已造成了不可逆的损伤,即使手术,也不佳,因此早期鉴别诊断十分重要。

  2.新生儿溶血症

此症早期与胆道闭锁相似,有黄疸、肝脾肿大等,但患儿有严重贫血表现,末梢血象大量核红细胞,随病儿长大,血象多自行恢复正常。新生儿溶血症黄疸开始时间为生后24小时内或第二天, 且逐渐加重,持续一个月或更长,以非结合胆红素升高为主。为溶血性贫血,肝脾大,母婴血型不合,严重者并发胆红素脑病。

  3.新生儿哺乳性黄疸

病因为葡萄糖醛酸基转移酶的活力受到母乳中某些物质的抑制,一般于出生后4~7天黄疸加重,2~3周最深,血胆红素可达15~25mg/dl,以非结合胆红素升高为主,停乳后2~4天高胆红素血症迅速消退,本病临床上无肝脾肿大及灰白便。

  4.先天性胆总管囊肿

本病为黄疸、腹部包块,灰白色粪便,但黄疸为间歇性,B超可探及液平肿块。

  5.新生儿败血症

黄疸开始时间为生后3~4天或更晚,持续1-2周,或更长。早期非结合胆红素增高为主,晚期结合胆红素增高为主,溶血性,晚期并肝细胞性,感染中毒症状。

  此外,肝外胆道附近的肿物或胆总管下端淋巴结肿大,可以压迫胆道引起梗阻性黄疸;先天性十二指肠闭锁、环状胰腺及先天性肥厚性幽门狭窄等亦可引起梗阻性黄疸,也应与感染性黄疸和酶代谢异常所致的黄疸相鉴别。

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