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小儿肺泡性蛋白沉积症 (小儿Rosen-Castleman-Liebow综合征)

小儿肺泡性蛋白沉积症症状

早期症状: 运动不耐受是最常见的首发表现,可伴发热、无力、体重减轻、胸痛、咯血及食欲减退,多表现为生长发育落后,以吐泻为首发症状。继发感染时,痰可呈黄色脓性。

晚期症状: 可出现发绀及严重气促。体征甚少。仅有少许散在湿啰音或胸膜摩擦音。有时可见杵状指(趾)。

相关症状: 继发感染 胸痛 呼吸困难 胸膜摩擦音

  一、症状

  起病可急可缓,运动不耐受是最常见的首发表现,若未予诊断,则可表现为进行性呼吸困难和咳嗽,可伴发热,无力,体重减轻,胸痛,咯血及食欲减退,婴幼儿呼吸道症状较为隐匿,多表现为生长发育落后,可以吐泻为首现症状,继发感染时痰可呈黄色脓性,病变进展可出现发绀及严重气促,体征甚少,仅有少许散在湿啰音或胸膜摩擦音,有时可见杵状指,趾。

  二、诊断

  确诊需经支气管镜作肺活检及病理检查,临床症状,胸片及实验室检查,有时亦有助于确诊,BALF检查结合病史和临床表现,胸部X线,可对大多数PAP病人做出诊断。

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