小儿肺泡性蛋白沉积症_小儿肺泡性蛋白沉积症的症状,治疗,好评专家_疾病查询

小儿肺泡性蛋白沉积症 (小儿Rosen-Castleman-Liebow综合征)

肺泡性蛋白沉积症(pulmonary alveolar proteinosis，PAP)是一种亚急性、进行性呼吸功能不良，肺泡内积聚富有黏蛋白物质及脂质的疾病。又称肺泡磷脂沉着症(pulmon

到院就诊须知

病因

小儿肺泡性蛋白沉积症病因一、发病原因病因不明，有人认为本病为对吸入的化学刺激物的非特异过敏性反应;有认为与机体免疫缺陷有关;本症又常伴有各种真菌及细菌感染;本症偶可见家族性，提示与遗传因素有关;有认为本病与脱屑性间质肺炎相似，可能为同一病之

症状

小儿肺泡性蛋白沉积症症状早期症状：运动不耐受是最常见的首发表现，可伴发热、无力、体重减轻、胸痛、咯血及食欲减退，多表现为生长发育落后，以吐泻为首发症状。继发感染时，痰可呈黄色脓性。晚期症状：可出现发绀及严重气促。体征甚少。仅有少许散在湿啰音

预防

小儿肺泡性蛋白沉积症预防注意预防反复发生的感染。因原因不明，尤其是先天性PAP，无特效预防方法。

诊断

先天性PAP在新生儿阶段很早出现症状，并很快导致呼吸衰竭。临床和X线表现不易与其他新生儿肺脏及心脏疾病区分：如新生儿肺炎、全身的细菌感染、持续的肺动脉高压、胎粪吸入、婴儿呼吸窘迫综合征、肺泡毛细血管发育不良以及先天性心脏病特别是肺静脉异位引

治疗

小儿肺泡性蛋白沉积症诊疗知识就诊科室：儿科呼吸内科治疗费用：市三甲医院约10000--50000治愈率：治疗周期：治疗方法：手术治疗、药物治疗小儿肺泡性蛋白沉积症一般治疗一、治疗无特效治疗，肾上腺皮质激素无效。有试用蛋白溶解酶雾化吸入或间歇

检查

1.痰液检查先将痰液标本固定，用苏木精伊红、PAS染色，可见PAS阳性蛋白质颗粒，含有针叶状结晶分层小体。但因小儿痰液常被吞入消化道而无法收集，且痰液受口腔分泌物污染，混杂脱屑细胞和其他蛋白质，故诊断价值不大。亦有人用肺灌洗后排出的稠厚痰液

饮食

小儿肺泡性蛋白沉积症饮食原则滋补养肺，在饮食上主要以防燥护阴、滋阴润肺为基本原则。1.可以多食芝麻、核桃、鲜藕、梨、蜂蜜、银耳、绿豆等食物，以达到滋阴、润肺、养血的目的。2.经常吃一些新鲜水果和蔬菜，比如梨、葡萄、大枣、石榴、甘蔗、柿子、萝

护理

小儿肺泡性蛋白沉积症一般护理一、一般护理，对于起病急骤的高热患者应予卧床休息，病室内要保持空气流通。二、口腔护理，做好口腔护理，可用生理盐水或朵贝尔氏液嗽口，清除口臭，及时倾倒痰液，痰杯加盖并每日清洗消毒一次，痰杯内可放置消毒液，以达到消毒

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