您的位置: 问大夫首页 >疾病库>儿科 >小儿肺泡性蛋白沉积症
极速咨询 (智能分诊三甲公立医生)

14万+公立医生在线解答,1-3分钟回复

小儿肺泡性蛋白沉积症 (小儿Rosen-Castleman-Liebow综合征)

肺泡性蛋白沉积症(pulmonary alveolar proteinosis,PAP)是一种亚急性、进行性呼吸功能不良,肺泡内积聚富有黏蛋白物质及脂质的疾病。又称肺泡磷脂沉着症(pulmonary alveolar phospholipidosis),是一种原因不明的少见慢性肺疾病,其特点为肺泡内有富含脂质的糖原(PAS)染色阳性蛋白物质沉着,这些物质被称作表面活性物质,是磷脂和各种表面活性蛋白的混合物。由于肺泡腔和气道内堆聚过量的表面活性物质,致使肺的通气和换气功能受到严重影响,导致呼吸困难。呼吸困难是肺泡蛋白沉积症最为突出的临床表现。儿童阶段的PAP有2种类型:致死性的先天性PAP和后天获得性的PAP。

查看全部

推荐医院

更多医院

小儿肺泡性蛋白沉积症相关疾病

更多疾病

小儿肺泡性蛋白沉积症知识

更多文章