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特发性迟发性免疫球蛋白缺乏症 (多变的未分类的抗体缺乏性疾病,原发性获得性无丙种球蛋白血症)

  免疫学检查:一部分患者可并发胸腺瘤,周围血中T细胞正常,迟发性皮肤试验反应较弱。B细胞数正常或增高,但B细胞功能存在缺陷,如抗原刺激B细胞后可出现增大、分裂、形成粗面内质网和合成γ-球蛋白,但不分泌。血清IgG、IgM和IgA远低于正常,IgG含量为0.1~2.0g/L,大部分患者IgD正常。接种菌苗后几乎无抗体反应。

  组织病理检查:淋巴结缺乏浆细胞,可见淋巴滤泡明显增生,但缺乏活力,十二指肠活检常发现兰伯贾第鞭毛虫,应用甲硝唑治疗可见改善。

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