特发性迟发性免疫球蛋白缺乏症_特发性迟发性免疫球蛋白缺乏症的症状,治疗,好评专家_疾病查询

特发性迟发性免疫球蛋白缺乏症 (多变的未分类的抗体缺乏性疾病,原发性获得性无丙种球蛋白血症)

特发性迟发性免疫球蛋白缺乏症(idiopathic late-onset Ig deficiency)也称原发性获得性无丙种球蛋白血症或多变的未分类的抗体缺乏性疾病。属于原发性体液缺陷病。

到院就诊须知

病因

特发性迟发性免疫球蛋白缺乏症病因一、发病原因原因不明。无明显的遗传倾向，也有同一家族几位同患本病的报道。二、发病机制发病机制还不清楚，分子遗传学研究提示，本病和IgA缺乏症可能与相同的易感基因即位于第6染色体Ⅲ类MHC区域的补体4A基因(C

症状

特发性迟发性免疫球蛋白缺乏症症状典型症状：溃疡、脾肿大相关症状：恶性贫血球蛋白异常免疫缺陷一、症状多数10～30岁发病，见于成年人，45%的病人于21岁前获得诊断。男女患者相当，家族中常有自身免疫性疾病或免疫球蛋白异常患者。临床上表现对化脓

预防

特发性迟发性免疫球蛋白缺乏症预防加强护理和营养以提高患者的抵抗力和免疫力。预防感染应注意隔离，尽量减少与病原体的接触。

诊断

需要与希特林蛋白缺乏症相鉴别，后者是一种线粒体内钙结合天冬氨酸/谷氨酸载体(Aspartate/GlutamateCarrier，AGC)蛋白，在尿素循环及其他代谢过程中发挥重要作用。Citrin缺乏症包含成年发作Ⅱ型瓜氨酸血症和Citri

治疗

特发性迟发性免疫球蛋白缺乏症诊疗知识就诊科室：儿科内科治疗费用：市三甲医院约（10000——30000元）治愈率：治疗周期：治疗方法：中医药物治疗、西医药物治疗特发性迟发性免疫球蛋白缺乏症一般治疗一、治疗1.一般疗法(1)加强护理和营养：以

检查

免疫学检查：一部分患者可并发胸腺瘤，周围血中T细胞正常，迟发性皮肤试验反应较弱。B细胞数正常或增高，但B细胞功能存在缺陷，如抗原刺激B细胞后可出现增大、分裂、形成粗面内质网和合成γ-球蛋白，但不分泌。血清IgG、IgM和IgA远低于正常，I

饮食

特发性迟发性免疫球蛋白缺乏症饮食原则饮食清淡富于营养高蛋白，注意膳食平衡。忌辛辣刺激食物。以免造成病情反复的情况，比如说，海鲜、鸡肉、狗肉等。与此同时，也不要禁食刺激性的食物。多吃新鲜的蔬菜和水果。新鲜的蔬菜和水果含有大量人体所需的营养成分

护理

特发性迟发性免疫球蛋白缺乏症一般护理1.全面均衡适量营养维生素A能促进糖蛋白的合成，细胞膜表面的蛋白主要是糖蛋白，免疫球蛋白也是糖蛋白。猪肝含有丰富的维生素A，现今都市人不愿意吃它。维生素A摄入不足，呼吸道上皮细胞缺乏抵抗力，常常容易患病。

推荐医院