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Behcet病
Behcet(白塞)病,是一个多系统的慢性损害性综合征。其特点是除复发性口腔溃疡外,有还生殖器溃疡及复发性葡萄膜炎。
选择性IgA缺乏症
选择性IgA缺乏症是指血清IgA低于0.05g/L,而IgG和IgM含量正常;它是免疫缺陷中最常见的类型。在群体中扫病率约为1/700。本症多为散发,部分家族性,且累及数代人。对我国不同地区6个民族的流行病学调查,显示本病有民族和地区差异。Α重链编码结构基因异常可能不是主要病因;在B细胞分化早期IgA 生成B细胞成熟停滞或IgA特异性抑制T细胞被活化,致使B细胞成熟受阻可能是致病原因。
遗传性补体缺陷病
在补体系统的组成成分中,几乎每一种可有遗传缺陷。大多数补体遗传缺陷属常染色体隐性遗传,少数为常染色体显性遗传,而备解素缺陷则属X染色体连锁隐性遗传。补体缺乏常伴发免疫性疾病及反复细菌感染。总的来说,补体系统的第一前端反应成分,如C1、C4和C2缺陷,常伴有免疫复合物性疾病,尤其是SLE;C3、H因子和I因子缺乏增加了患者对化脓性细菌感染的易感性,而备解素、C5、C6、C7和C8缺陷的患者则易于发生严重的萘瑟菌感染。
风湿性舞蹈病
风湿性舞蹈病又称小舞蹈病或Sydenham舞蹈病,是与风湿密切相关的、临床以不规则舞蹈样不自主动作和肌张力降低为主要表现的一种弥散性脑病。
特发性关节痛综合征
特发性关节痛综合征(idiopathic arthralgia syndrome,IAS)是原因未明,以风、寒、湿环境因素及体力负荷为主要危险因子,以膝、腰椎等多关节疼痛为主要临床表现,体格检查及实验室检查无异常所见的一种良性风湿性综合征,亦有将之称为风湿痛症或良性关节痛,或不明原因关节痛。
Ⅱ型免疫母细胞性淋巴腺病
本病临床特征与前述的Ⅰ型免疫母细胞性淋巴腺病基本相似,但预后不良,可以看作是淋巴系肿瘤的边缘性疾病,与免疫增生不良相似。根据病理与免疫学特征,已逐渐阐明本病不同于前述的Ⅰ型免疫母细胞性淋巴腺病,也可称为T细胞淋巴瘤样免疫母细胞淋巴结病。
微病毒B19感染性风湿病
微病毒B19(parvovirus B19)是一种晚近被人们逐渐认识的新病毒。最早由Yvonne Cossart等于1975年在标记B19号HBsAg对照的血清中首次鉴定出一种微病毒颗粒,发现其为一种与HBsAg不同的抗原。后经电镜检查,含有这种抗原认得血清中有一种球形颗粒和典型的病毒酶空壳。这种新病毒最初在健康供血者血清中发现,其抗原在氯化铯梯度电泳时悬浮密度为1.36~1.40,系典型的微病毒酶。1985年他们研究了该病毒的致病作用。目前已确认微病毒B19可引起风湿病。
皮肤黏膜淋巴结综合征
皮肤黏膜淋巴结综合征也称川崎病(Kawasaki disease)、皮肤-黏膜-淋巴结综合征(MCLS),是一种幼儿急性发热、皮疹性疾病。其特征性表现为:皮肤黏膜改变和非化脓性淋巴结肿大,病程为自限性,少数患者也可由于冠状动脉炎而突然死亡。本病最早由川崎(1961)提出,并于1967年正式报告,命名为“伴指(趾)特异性脱屑急性发热性皮肤黏膜淋巴结综合征”。本病在日本分布甚广,近年来我国也有不少病例报告。
血清病和血清病样反应
血清病是一种由于体内接受异体血清蛋白及其产物或药物等非蛋白类物质后所致的免疫复合物反应性疾病,并且疾病的程度与所接受的病原物质有直接关系。
皮肤白细胞破碎性血管炎
皮肤白细胞破碎性血管炎(cutaneous leukocytoclastic vasculitis,CLV)是一种由多种原因引起的仅累及皮肤的血管炎症病变。病理表现为中性粒细胞浸润和核碎裂。诊断时需排除系统性血管炎伴皮肤表现的情况。
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