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网状青斑和青斑性血管炎
网状青斑和青斑性血管炎(livedoreticularis and livedo vasculitis) 是由多种因素引起皮肤呈青紫色的网状变化的血管性疾病,受冷后可加重。持久的功能性血管改变发展成器质性病变时则成为青斑性血管炎。
多发性肌炎-皮肌炎
多发性肌炎-皮肌炎(polymyositis-dermatomyositis,PM-DM)是一组亚急性或慢性起病的获得性炎症性肌病,其主要病理特征是肌纤维坏死、再生及肌间质内炎性细胞浸润。PM-DM的病因未明,到目前为止仍属排除性诊断,凡是找不到明确感染因子(如病毒、细菌、寄生虫等)的炎症性肌病均属此病范畴,故又称为特发性炎症性肌病(idiopathic inflammatory myopathy)。由于本组疾病对皮质类固醇激素治疗反应良好,推测其发病机制可能与自身免疫异常有关。多发性肌炎(polymyositis,PM)的主要临床表现是以肢体近端、颈部和咽部肌群无力伴疼痛为主的弥漫性炎性肌病。若合并典型皮疹者,则称之为皮肌炎(dermatomyositis,DM)。约1/3病人可合并其他结缔组织疾病,1/10病人与肿瘤伴发。多发性肌炎-皮肌炎肾损害见于少数患者。
色素性紫癜性苔藓样皮病
色素性紫癜性苔藓样皮炎(pigmented purpuric lichenoid dermatitis)又称顾-勃综合征(Gougerot-Blum syndrome)。与中医的“血疳”相似,如《医宗金鉴·外科心法》记载:“本症由于风热邪气闭塞腠理,血燥多热所致,形如紫疥,痛痒时作,抓痕累累,皮肤出血”。
药物性狼疮
药物性狼疮是指服用某种药物后所致的狼疮样疾病。发病机制尚不明确,有研究表明,T细胞研究显示T细胞DNA甲基化在调节基因表达和细胞分化中起关键作用。临床上以侵犯皮肤、肌肉、骨骼系统、胸腹、心包、肾脏为主。大量心包积液可造成心包填塞。
嗜酸性粒细胞增多-肌痛综合征
硬皮病样疾病(scleroderma-like disorders)包括嗜酸性筋膜炎和嗜酸性粒细胞增多-肌痛综合征(eosinophilia-myalgia syndrome,EMS),病人表现为硬皮病样皮肤改变,同时伴有肌痛和嗜酸性粒细胞增多。致病因子被怀疑为L-色氨酸。经治疗可缓解,除少数嗜酸性粒细胞增多-肌痛综合征病人可遗有周围神经病变外,一般预后较好。
白塞病性巩膜炎
白塞病(BD)本质是一种慢性复发性全身性血管炎,病因未明,属于全身免疫性疾病。特征性的表现为口腔溃疡、生殖器溃疡和眼部炎症。早在;医学之父;希波克拉底时代就已发现眼炎、口腔溃疡和生殖器溃疡之间的联系。直到1937年才由土耳其皮肤科教授Hulusi Behcet第1个认识并阐述了该病的三联征。
血管炎前期综合征
血管炎前期综合征是一种与Still病相似的自身免疫性系统性血管病,其临床表现酷似Still病,但两者的实验室检查有所区别。
妊娠合并类风湿关节炎
类风湿关节炎(Rheumatoid arthritis,RA),简称类风关,是一种慢性的进行性关节病变为主的自身免疫病,病因不明,但一般认为是感染引起的自身免疫反应。其特征是对称性多关节炎,以双手、腕、肘、膝、踝和足关节受累最为常见,但全身其他关节亦可受累。除关节外,类风湿皮下结节、动脉炎、神经系统病变、角膜炎、心包炎、淋巴结肿大和脾大等关节外系统表现也很常见。
Ehler-Danlos综合征
Ehler-Danlos综合征又称皮肤弹性过度综合征,系一种先天性结缔组织缺陷病,临床上主要表现为皮肤弹性过度、皮肤和血管脆弱和关节活动度大三个特点。本病罕见,男多于女,常有家族史,属常染色体显性遗传,也有隐性遗传为特征的。
斯蒂尔病
斯蒂尔病是一种血清阴性的多关节炎,为幼年类风湿关节炎的一种。Still病(AOSD)是一种相对少见的炎症性疾病,它具有一组同系统性青年性关节炎(Still病)相似的临床特点和实验室特点。它的特点是:每天高峰型发热,关节炎和典型的发生于发热期的逐天消失的皮疹。
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