埃莱尔-当洛综合征_埃莱尔-当洛综合征的症状,治疗,好评专家_疾病查询

埃莱尔-当洛综合征 (埃莱尔-当洛综合症,埃勒斯-当洛综合征,艾-荡综合征,全身弹力纤维发育异常症)

埃莱尔-当洛综合征(Ehlers-Danlos syndrome，简称EDS)又称全身弹力纤维发育异常症。临床以皮肤及关节过度伸展，组织易于损伤，脆性增加及创伤不易愈合，血管脆性增加，眼部异常

到院就诊须知

病因

埃莱尔-当洛综合征病因主要病因：皮肤、胃肠、关节等组织内胶原纤维和弹力纤维的代谢障碍或缺陷一、发病原因本病病因目前尚不十分清楚，一般认为是中胚层细胞发育不全致胶原蛋白转录和翻译过程缺陷或翻译后各种酶缺陷使其合成障碍而引起。二、发病机制本病发

症状

埃莱尔-当洛综合征症状典型症状：皮肤过度伸展和变脆，关节松弛相关症状：关节痛创伤二尖瓣脱垂反应迟钝一、症状常为早产儿，多伴有胎膜早期破裂，婴儿则表现为肌张力低下。1.本综合征的共同特征有(1)皮肤和血管脆弱，皮肤轻度损伤即易撕裂，伤口愈合慢

预防

埃莱尔-当洛综合征预防埃莱尔-当洛综合征预防一级预防：遗传病的预防，除了从整个人群的角度做好流行病学调查、携带者检出、进行人群遗传监护和环境监护，开展婚姻和生育指导，努力降低人群中遗传病发生率，提高人口素质之外，针对个体，必须采取的预防措施

诊断

埃莱尔-当洛综合征鉴别必须与下列疾病加以区分：1.马方(Marfan)综合征大多同时出现骨骼异常如肢体细长、蜘蛛指等，眼部异常可出现晶体脱位、青光眼及高度近视等，心血管系统异常可出现升主动脉进行性扩张，伴主动脉瓣关闭不全、肺动脉突出等。另外

治疗

埃莱尔-当洛综合征诊疗知识就诊科室：内分泌科骨科治疗费用：市三甲医院约8000--15000治愈率：治疗周期：治疗方法：对症治疗、药物治疗、手术治疗埃莱尔-当洛综合征一般治疗一、治疗本综合征无特效疗法，轻症者不需治疗，重症者可予对症处理。如

检查

埃莱尔-当洛综合征检查 1.血液学检查多次消化道出血者，可有不同程度的贫血、血小板减少、某些凝血因子异常及束臂试验阳性。2.免疫学检查常见有IgA、IgG或IgM降低及E-玫瑰花结形成数降低。X线检查。3.

饮食

埃莱尔-当洛综合征饮食原则饮食保健根据不同的症状，有不同情况的饮食要求，具体询问医生，针对具体的病症制定不同的饮食标准。

护理

埃莱尔-当洛综合征一般护理护理开展婚姻和生育指导，努力降低人群中遗传病发生率，提高人口素质之外，针对个体，必须采取的预防措施，避免遗传病后代的出生(即实行优生)和遗传变异的发生，采取通常的措施包括：婚前检查，遗传咨询，产前检查和遗传病的早期

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