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骨干续连症 (参考外科学)

  骨干续连症(diaphyseal aclasis)是一种软骨的发育障碍。表现为多发性外生骨疣及干骺端畸形,故亦称干骺端发育不良(metaphysialaclasis)。Jaffe定名遗传性

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到院就诊须知
  • 别名:
    参考外科学
  • 部位:
    全身
  • 挂什么科:
    骨科
病因
本病属先天性发育畸形,为常染色体显性遗传。在儿童期或青年期发病,男性多于女性,约3∶1。65~75%的病人有家庭史,有遗传性。病因不明,可能原因为:①骨膜发育不良,骨皮质较薄以及骨膜不够完全,不能很好的限制骨向外生长。②破骨细胞活动能力不足
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症状
临床表现病变重者,身材矮小,肢体不等长,患骨有不同程度的弯曲。在长骨的骨骺附近有坚硬,形状不规则,不可推动的肿块,即骨疣,有轻度疼痛,有时因磨擦而其旁有滑囊形成,可伴炎症。如果肌腱或神经受压可引起相应的症状。骨疣也可以发生骨折,但可以很快愈
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治疗
西医治疗干骺端的畸形不需治疗。如骨疣较大影响美观,或影响关节活动以及压迫肌腱神经时,则应手术摘除。本病若影响较大,可有以下的几种治疗方法:1、Orthofix外固定架:具有固定和骨延长的双重作用,固定作用牢靠,又为单边固定、比Ilizaro
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