指甲-髌骨综合征_指甲-髌骨综合征的症状,治疗,好评专家_疾病查询

指甲-髌骨综合征 (甲髌综合征,遗传性甲骨萎缩病,指甲髌骨综合征,指甲-髌骨综合症,指甲膝盖综合征,)

指(趾)甲-髌骨综合征(nail-patella syndrome)或遗传性骨-指(趾)甲营养不良症(hereditary osteo-onychodysplasia)，是一种遗传性疾病，其特

到院就诊须知

病因

指甲-髌骨综合征病因(一)发病原因本综合征是常染色体显性遗传，基因位点与腺苷酸环化酶和ABO血型的位点连锁位于9号染色体上。(二)发病机制目前对本综合征发病机制了解甚少，有人认为是一种胶原疾病，在胶原蛋白的合成、装配或降解过程中存在异常。对

症状

指甲-髌骨综合征症状典型症状：指甲和髌骨发育异常或缺如为特征的综合征，有时并伴有其他骨骼改变，如髂骨角畸形桡骨头脱位、小肩胛骨部分伴有眼部异常及肾脏受损等征象。指甲-髌骨综合征症状1。肾脏表现半数以上的指甲-髌骨综合征患者无明显

预防

指甲-髌骨综合征预防指甲-髌骨综合征预防本病系遗传性疾病，目前无预防措施。

诊断

指甲-髌骨综合征鉴别应与其他引起肾损害和骨骼病变的疾病相鉴别。

治疗

指甲-髌骨综合征诊疗知识就诊科室：肾内科骨科治疗费用：市三甲医院约（1000-5000元）治愈率：治疗周期：治疗方法：对症治疗指甲-髌骨综合征一般治疗(一)治疗对于指甲-髌骨综合征的肾损害无特异治疗方法，一般治疗同其他肾脏疾病。对于那些进展

检查

指甲-髌骨综合征检查可有不同程度蛋白尿、镜下血尿和管型尿，尿浓缩能力降低，尿酸化或蛋白分泌异常。30%肾脏受累者会缓慢发展到肾衰竭，出现肾衰竭时可有尿毒症改变。1。光镜检查肾小球在光镜下的表现有相当的变异性，没有肾脏功能损害的患

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