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蕈样真菌病 (参考肿瘤学)

  MF原发于皮肤,但最终淋巴结和内脏常受累。

  1.临床表现和组织病理分期 典型病例在临床上和组织病理上可分3期,即红斑期、斑块期和肿瘤期。3期可互相重叠,因而3期损害可同时出现。

  (1)红斑期:皮疹呈斑片状,通常扁平面不萎缩,但有些患者则表现萎缩。扁平非萎缩型斑片常有鳞屑附着,类似银屑病或湿疹,后者呈圆形、卵圆形,亦可呈环状、多环状或弓形。萎缩型斑片表面光亮,易皱缩,正常沟嵴消失,毛细血管扩张,色素减退或色素增深。临床上。呈血管萎缩性皮肤异色症,大斑块型副银屑病或斑驳性副银屑病。扁平非萎缩性斑片通常数月数年后继发浸润,也可出现内脏损害,而扁平萎缩性斑片则只有12%的患者演变为侵袭性MF,其余患者保持现状无改变。

  (2)斑块期:由红斑期进展而来,或在正常皮肤上发生,呈不规则性,界限清楚略高起的斑块,颜色黄红色、暗红色至紫红色不等。可自行消退,亦可融合为大的斑块,边缘呈环状、弓形或匍行性,颜面受累时褶皱加深形成“狮面”。斑块可互相融合成广泛性,但有散在的正常皮肤存在。损害进一步发展可发生疼痛性表浅溃疡。此期常发生淋巴结肿大,无触痛,性质坚实,可自由推动。

  (3)肿瘤期:可发生于原有斑块上或正常皮肤上。皮损为大小不等,形状不一的褐红色高起结节,倾向早期破溃,形成深在性卵圆形溃疡,基底被覆坏死性淡灰白色物质,溃疡边缘卷曲,好发于躯干部,但亦可发生于任何部位,甚至口腔和上呼吸道,一旦肿瘤发生,患者通常在数年内死亡。此外MF可见红皮病型亚类,呈全身性剥脱和皮肤潮红,毛发稀少,甲营养不良,掌跖角化,有时全身性色素增深。偶亦见毛囊性黏蛋白病,色素减退损害与MF伴发。

  MF为一种恶性淋巴瘤,除皮肤外,淋巴结受累最常见,其他依次为脾、肺、肝、骨髓、肾、舌或会厌、心脏和甲状腺。内脏受累的患者存活期约1年。

  2.MF分期标准

  (1)T指皮肤受累:

  T1皮肤受累低于10%。

  T2皮肤受累高于10%。

  T3肿瘤。

  T4红皮病。

  (2)N指淋巴结受累:

  N0淋巴结临床上及病理学上均末受累。

  N1淋巴结肿大,但病理学上为非MF。

  N2淋巴结不肿大,但病理学上为MF。

  N3淋巴结肿大,病理学上为MF。

  M0内脏未受累。

  M1内脏受累。

  (3)MF分期如下:

  ⅠA为T1,N0,M0 。

  ⅠB为T2,N0,M0 。

  ⅡA为T1~2,N1,M0 。

  ⅡB为T3,N0~1,M0 。

  ⅢA为T4,N0,M0 。

  ⅢB为T4,N1,M0 。

  ⅣA为T1~4,N2~3,M0 。

  ⅣB为T1~4,N0~3,M1 。

  主要根据临床上的特点与组织学的指征,早期诊断一般均需作活检确定。因此当临床上怀疑为本病时,应及时做活检,且往往需连续切片方能找到特异性病变。Farber曾提出用“削片法”连续切片观察表皮病变。我们建议早期浅表病变可用锐利的刀片仅削取病变处的表皮,连续切片寻找Pautrier微脓肿,同时作细胞涂片检查。此法比较简单,对患者损伤较少,不需要缝合,有利于反复取材。但即使如此,有时仍不易确诊,故早期诊断方法仍有待于进一步研究。因此对本病诊断应慎重,应临床与病理及免疫组化结果密切结合,必要时密切随访,多次取材,切不可主观片面,草率从事。目前,下列诊断指征可供参考:

  1.临床方面

  (1)皮疹多形,而且同时存在,以致临床上往往既像某一病,又像另一病;或者既不完全符合某一病,也不完全符合另一病。换言之,这些皮疹表现很难用一种皮肤病来解释或概括。例如在一患者身上有些损害类似皮肤异色症,而另一些损害又像鱼鳞病。如为红斑损害,则常带暗红色或棕红色。既增生肥厚,又伴有萎缩。而且常有色素异常、色素沉着与色素减退并存。皮疹边缘不规则,形态也不一致,分布又无规律。这些都是本病的特点。

  (2)虽然瘙痒在本病开始或病程中并非必有的症状,但不少病例均有瘙痒。特别是皮疹泛发而有顽固性剧痒,用一般药物难以控制者,应怀疑有无本病的可能性。

  (3)本病虽然部分皮疹可以自然消退,但总的来看,皮疹不断增多,浸润逐渐加重,因此呈慢性进行性的过程,病程往往较长,也是其特点之一。

  2.病理方面

  (1)亲表皮现象:真皮内浸润细胞往往侵入表皮甚至毛囊上皮,即所谓亲表皮现象,侵入表皮的单一核细胞,周围有晕,并有聚集形成Pautrier微脓肿的趋势。这种现象为本病诊断的重要依据之一。这种亲表皮现象与一般湿疹、皮炎所见的细胞外移不同,后者往往伴有海绵水肿,细胞多为中性粒细胞、淋巴细胞混杂在一起,而MF则无明显水肿,全部为单一核细胞。

  (2)MF细胞:斑块期开始真皮内即可出现相当比例的MF细胞,核深染、形态不规则,甚至大小不一,细胞周围有透明晕,对诊断有价值。

  (3)浸润形态:呈T细胞模式。早期浸润多限于真皮上部,多呈带状,伴有基底细胞液化,类似皮肤异色病的表现者,往往要考虑本病。

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