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先天性胸腺发育不全 (DiGeorge综合征,第3、4对咽囊综合征,Nezelof综合征)

  一、检查:

  1、实验室检查

  (1)外周血中淋巴细胞减少,尤其是T细胞减少,B细胞百分比增高。

  (2) 细胞免疫功能有不同程度的降低。

  (3)体液免疫功能不定,血清免疫球蛋白往往不低。

  (4)血钙含量降低。

  (5)甲状旁腺素水平降低。

  2.X线检查 显示胸腺缩小或缺如。

  3.淋巴结活检 显示副皮质区淋巴细胞缺乏。

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