先天性胸腺发育不全_先天性胸腺发育不全的症状,治疗,好评专家_疾病查询

先天性胸腺发育不全 (DiGeorge综合征,第3、4对咽囊综合征,Nezelof综合征)

先天性胸腺发育不全又称DiGeorge综合征或第3、4对咽囊综合征。是因胚胎早期第1至第6对咽囊发育异常引起的先天性免疫缺陷。在胚胎第6～10周，胸腺、甲状旁腺和部分颜面、主动脉弓及心脏结核由

到院就诊须知

病因

先天性胸腺发育不全病因主要病因：染色体22q11区域缺失一、病因本病的病因是胚胎早期第1至第6对咽囊发育异常引起的先天性免疫缺陷。在胚胎第6～10周，胸腺、甲状旁腺和部分颜面、主动脉弓及心脏结核由第1至第6对咽囊的细胞成分发育形成。至妊娠第

症状

先天性胸腺发育不全症状典型症状：临床特点为新生儿手足抽搐，具有特殊面容：有切迹的低耳畸形，下颌过小，人中短和五官间距离过短。相关症状：眼距宽阔心脏畸形抽搐一、症状1、出生后即可出现：①特殊面貌，如眼距过宽，下颌过小，耳廓低位等畸形。②顽固的

预防

先天性胸腺发育不全预防预防本病的关键是加强产前检查，此外患者还应注意预防感染。

诊断

本病应注意与其他原因导致的胸腺功能不全相鉴别，本病属遗传病，即胸腺发育不良，但不合并甲状旁腺机能不全。

治疗

先天性胸腺发育不全诊疗知识就诊科室：风湿科中医科治疗费用：不同医院收费标准不一致，市三甲医院约（5000-10000元）治疗周期：治疗方法：药物治疗先天性胸腺发育不全一般治疗一、治疗：多数完全性DiGeorge病人在婴儿期死亡;不完全性者有

检查

一、检查：1、实验室检查(1)外周血中淋巴细胞减少，尤其是T细胞减少，B细胞百分比增高。(2)细胞免疫功能有不同程度的降低。(3)体液免疫功能不定，血清免疫球蛋白往往不低。(4)血钙含量降低。(5)甲状旁腺素水平降低。2.X线检查显示胸腺缩

饮食

先天性胸腺发育不全饮食原则也没有特殊要求，只是需要注意平时的生活习惯就好。其它的可以根据医生的指导进行饮食。

护理

先天性胸腺发育不全一般护理一、护理1、加强护理和营养：以提高患者的抵抗力和免疫力。2、预防感染：应注意隔离尽量减少与病原体的接触。3、避免接种疫苗：对疑似细胞免疫缺陷的新生儿，常因接种牛痘而发生全身性牛痘疹鶒，接种冻干卡介苗而致全身性播散致

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