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先天性胸腺发育不全 (DiGeorge综合征,第3、4对咽囊综合征,Nezelof综合征)

先天性胸腺发育不全病因 主要病因： 染色体22q11区域缺失

　　一、病因

　　本病的病因是胚胎早期第1至第6对咽囊发育异常引起的先天性免疫缺陷。在胚胎第6～10周，胸腺、甲状旁腺和部分颜面、主动脉弓及心脏结核由第1至第6对咽囊的细胞成分发育形成。至妊娠第12周，胸腺移行至胸部，此前如这些胚胎组织发育异常便引起本征。

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