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先天性髋关节脱位 (发育性髋关节发育不良,发育性髋关节脱位,髋发育不全)

先天性髋关节脱位病因

  (一)发病原因

  有许多理论阐述先天性髋关节脱位的病因,如机械因素、内分泌诱导的关节松弛、原发性髋臼发育不良和遗传因素等。臀位产时有异常屈髋的机械应力,可导致股骨头后脱位。韧带松弛曾被认为是重要发病因素,妊娠后期母亲雌激素分泌增多会使骨盆松弛,有利于分娩,也使子宫内胎儿韧带产生相应松弛,在新生儿期较易发生股骨头脱位。但很难以单一的因素来解释本病的原因,一般认为遗传和原发性胚质缺陷对发病可能起重要作用。胎儿的髋关节开始是间质性软骨形成的裂隙,先呈深凹圆形,然后逐渐变浅,呈半圆形。出生时,髂骨、坐骨及耻骨仅部分融合,髋臼窝极浅,所以分娩时胎儿髋关节有很大的活动幅度,以使胎儿容易通过产道。因此,胎儿在出生前后这段时间内,最容易发生髋关节脱位。若胎儿下肢置于伸直内收位,则股骨头不易置于髋臼的深处,极易脱位。

  (二)发病机制

  出生时以关节囊松弛为主要病理改变,随着年龄增大和脱位程度加重,特别是开始行走后,可逐渐出现下列病理变化:

  1.关节囊伸长,与髂骨粘连,中部狭窄呈哑铃状。

  2.髋臼盂唇增厚,开始为外翻,随行走增多而成内翻。圆韧带增长变粗,横韧带肥厚。髋臼因缺乏股骨头的正常压力刺激而发育不良,变浅并呈斜坡状。

  3.股骨头骨骺发育延迟,甚至发生缺血性坏死。股骨颈前倾角和颈干角增大。

  4.股内收肌挛缩,臀肌松弛。

  5.髂骨翼处形成假臼。骨盆倾斜和代偿性脊柱侧凸。

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