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先天性多发性关节挛缩症 (先天性肌发育不全)

先天性多发性关节挛缩症是因肌肉、关节囊及韧带纤维化,引起以全身多个关节僵直为特征的综合症。

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到院就诊须知
  • 别名:
    先天性肌发育不全
  • 部位:
    关节
  • 挂什么科:
    骨科 儿科
病因
先天性多发性关节挛缩症病因主要病因:因胎儿肢体在子宫内失去运动能力一、病因:一般认为,胎儿肢体在子宫内失去运动能力,是本病的基本发病机制。现已证明许多因素,如妊娠期间注射某些药物,病毒感染,都能使胎儿肢体失去运动功能而罹患本病。Drachm
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症状
先天性多发性关节挛缩症症状典型症状:肌肉、关节囊及韧带纤维化,全身多个关节僵直。相关症状:肌肉发育不良缺血性挛缩关节挛缩面部畸形足趾屈曲挛缩关节畸形一、症状:本病的临床表现非常复杂。Hall按病变所累及的范围,把本病分成三大类别。1、第一类
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预防
先天性多发性关节挛缩症预防本病为先天性疾病,无预防措施,早诊断早治疗是本病的防治关键。治疗的目标是使患者获得基本的生活功能,如手的简单生活自理功能,以及下肢的直立行走等。
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诊断
对于本病具有典型的体征者,如肢体肌肉萎缩,关节呈对称性挛缩,而皮肤感觉正常容易做出诊断。但肢体远端挛缩型,其手足畸形多缓慢加重,特别是就诊较迟者,需要与类风湿性关节炎、先天性骨关节畸形相鉴别。但此型病人的手足畸形也多为对称性分布,系本病的特
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治疗
先天性多发性关节挛缩症诊疗知识就诊科室:骨科儿科
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检查
一、检查:本病的检查方法主要有以下两种:1、显微镜检查:镜下可见肌纤维数量少、肌纤维直径减少,但横纹多保留。关节软骨初期可完全正常,年长儿童则出现关节软骨破坏,并发生退行性变化。受累关节的关节囊也因纤维化而增厚。2、X线检查:可发现患者发生
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