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小儿重症肌无力 (小儿假麻痹性重症肌无力)

  一、检查

  1、肌无力试验让患儿反复活动有症状肌群, 如做眨眼, 咀嚼的、数数或握拳等动作, 则见肌肉活动能力逐渐减弱。

  2.腾喜龙或新斯的明试验 腾喜龙(tensilon)是溴化新斯的明的类似物。肌注或静注腾喜龙(新生儿0.5~1mg,34kg以下儿童2~5mg,34kg以上者5mg)1min,患者常出现明显疗效,5min作用消失,肌无力症状恢复如初则为阳性。甲基硫酸新斯的明肌内注射(0.5~1.5mg或0.03~0.04mg/kg)后15min之内,患者症状即有明显改善,30min改善最明显,45min后作用逐渐消失。腾喜龙试验反应迅速,毒副作用较小,但药源较困难。

  3、电刺激反应 用感应电流反复刺激受累肌肉时, 开始则见肌肉明显收缩, 以后肌肉收缩逐渐减弱, 最后停止, 呈所谓肌无力性反应。

  4、肌电图检查即于持续用力时, 主要特征出现渐减波现开始的电位正常, 以后波幅与频率逐渐减低。这种改变与肌无力的加重或缓解一致, 用腾喜龙试验好转后肌电图也变为正常。

  5、肌肉活体组织检查 对个别诊断困难的患者可作肌肉活体组织检查,若神经肌肉接头处突触后膜皱襞减少,平坦,突触上的nAChR数目减少则可确诊MG。

  6、胸腺影像学检查 胸部X射线或CT检查有助于发现是否合并有胸腺肿瘤或胸腺肥大。

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