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小儿遗传性慢性进行性肾炎 (小儿Alport综合征,小儿奥尔波特综合征)

遗传性肾炎又称Alports syndrome(AS),属一种家族性慢性进行性肾炎,临床特征以血尿为主,部分病例可表现为蛋白尿或肾病综合征。常伴有神经性听力障碍及进行性肾功能减退。且近10年来随着分子生物学的迅猛发展,对于AS的研究已进入分子水平和基因水平,现今在其遗传方式、临床表现、病理特点方面的认识已比较清楚。

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