小儿遗传性慢性进行性肾炎_小儿遗传性慢性进行性肾炎的症状,治疗,好评专家_疾病查询

小儿遗传性慢性进行性肾炎 (小儿Alport综合征,小儿奥尔波特综合征)

遗传性肾炎又称Alports syndrome(AS)，属一种家族性慢性进行性肾炎，临床特征以血尿为主，部分病例可表现为蛋白尿或肾病综合征。常伴有神经性听力障碍及进行性肾功能减退。且近10年来

到院就诊须知

病因

小儿遗传性慢性进行性肾炎病因一、发病原因：病变的根本原因为基底膜的重要组分Ⅳ型胶原不同α链(α1-αa6)的突变，其编码基因称为COL4A1-COL4A6，分别位于不同的染色体上。约85%AS病人为性连锁显性遗传(X-LinkedAS，XL

症状

小儿遗传性慢性进行性肾炎症状典型症状：持续性或间歇性血尿、血压升高、蛋白尿、吞咽困难、呼吸困难相关症状：血小板减少呼吸困难晶状体突出吞咽困难蛋白尿间歇性血尿出血倾向一、症状：遗传性肾炎又称遗传性慢性进行性肾炎、家族性肾炎、眼-耳-肾综合征和

预防

小儿遗传性慢性进行性肾炎预防一、预防本症属一种家族性慢性进行性肾炎，约85%遗传性慢性进行性肾炎病人为性连锁显性遗传，为基因突变所致;其余病人为常染色体隐性遗传和常染色体显性遗传，前者致病基因为COL4A3或COL4A4基因，而后者具有遗传

诊断

一、鉴别：1、IgA肾病又称Berger病，是一种特殊类型的肾小球肾炎，多发于儿童和青年，发病前常有上呼吸道感染，病变特点是肾小球系膜增生，用免疫荧光法检查可见系膜区有IgA沉积。病变程度差异很大，早期病变轻微，呈局灶性，仅少数肾小球有轻度

治疗

小儿遗传性慢性进行性肾炎诊疗知识就诊科室：儿科肾内科小儿遗传性慢性进行性肾炎一般治疗一、治疗：治疗遗传性慢性进行性肾炎为先天性遗传性疾病，至今尚无特效治疗。部分Alport基因已被确定，使下一步基因治疗成为可能，但真正实施基因治疗尚有待时日

检查

一、检查：1、肾活检(1)电镜：电镜检查是惟一有诊断价值的方法。电镜下可见全部或部分GBM致密层增厚，可达1200nm(正常为100～350nm)，并有不规则的内、外轮廓线，不均一的致密层中还可见直径约为20～90nm的电子致密物沉积。GB

饮食

小儿遗传性慢性进行性肾炎饮食原则饮食方面要做到规律、合理，即以高蛋白、高维生素食物为主。选择营养价值高的植物或动物蛋白，如牛奶、蛋类、鱼类、瘦肉、各种豆制品等。

护理

小儿遗传性慢性进行性肾炎一般护理一、护理1.患者应当调整饮食结构，减少酸性物质在饮食中的量，避免形成酸性体质。饮食的酸碱平衡有利于肾病的治疗以及对并发症进行防治。所以患者可多吃富含植物有机活性碱的食物以及蔬菜瓜果，尽量少吃肉类等荤食。2.肾

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