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小儿血友病 (小儿血友病类综合征)

小儿血友病预防

  小儿血友病预防

  1.预防患病或是携带者的出生

  根据本组疾病的遗传方式,对患者的家族成员需进行筛查,以确定其中病人和携带者,并对他们进行有关本组疾病的遗传咨询,使他们了解遗传规律。婚前最好到医院做血友病基因的检查,确定出生的后代是否有患血友病的可能。

  对家族中的孕妇要采用基因分析法进行产前诊断。怀孕期间,血友病患者可以到医院做胎儿性别检查,后代患血友病的可能性分析:

  (1) 男-血友病患者 女-正常:

若生女孩,女孩为基因携带者,会遗传给其后代男性,使其后代男性为血友病患者。建议生男孩。

  (2) 男-血友病患者 女-携带者:

所生的男孩中,50%可能性是正常的。所生的女孩中,50%可能性是基因携带者。建议生男孩并进行检测,避免50%不正常的情况。

  (3) 男-正常 女-携带者:

所生的男孩女孩中, 50%可能性是正常的,女孩有50%可能性是基因携带者。即生女人可以没有症状表现。

  (4) 男-正常 女-血友病患者:

所生男孩100%全是血友病患者,所生女孩100%全是基因携带者。

  (5) 男-血友病患者 女-血友病患者:

不论生男生女都是血友病患者。

  2.对已经患病的患儿

  应自幼养成安静生活习惯,加强护理,以减少和避免外伤出血,避免外伤及肌内注射,避免使用阿司匹林、非类固醇类抗感染药物及其他影响血小板聚集的药物。如因患外科疾病需做手术治疗,应注意在术前、术中和术后输血或补充所缺乏的凝血因子。

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