小儿血友病_小儿血友病的症状,治疗,好评专家_疾病查询

小儿血友病 (小儿血友病类综合征)

血友病(hemophilia)是一组缺乏因子Ⅷ(FⅧ)、Ⅸ(FⅨ) 或因子Ⅺ而导致的一种遗传性凝血功能障碍的出血性疾病，包括血友病甲，即因子Ⅷ(又称抗血友病球蛋白，AHG)缺乏症;血友病乙，即

到院就诊须知

病因

小儿血友病病因一、发病原因血友病甲、乙均为X连锁隐性遗传，女性传递，男性发病。血友病丙为常染色体显性或不完全性隐性遗传，男女均可发病或是传递者。约1/3患者无家族史，这可能是隔代遗传或基因突变所致。其中包括血友病甲(因子Ⅷ、AHG缺乏)，血

症状

小儿血友病症状典型症状：身体出现轻微创伤即会出血，且凝血时间较长，而严重者没有明显外伤也会导致出血。相关症状：窒息关节腔内出血关节畸形肌肉萎缩颅内出血皮肤黏膜出血肌肉出血反复出血出血倾向一、症状自发或轻伤、小手术后出血是本病的特点。出血症状

预防

小儿血友病预防小儿血友病预防1.预防患病或是携带者的出生根据本组疾病的遗传方式，对患者的家族成员需进行筛查，以确定其中病人和携带者，并对他们进行有关本组疾病的遗传咨询，使他们了解遗传规律。婚前最好到医院做血友病基因的检查，确定出生的后代是否

诊断

小儿血友病鉴别1、临床类型的鉴别1ml正常血浆所含的凝血因子的总量被定义为1个单位的因子。用活性的百分数表示因子的水平，即100%的水平(1U/ml)等于1ml正常血浆中因子的活性。根据因子Ⅷ：C或因子Ⅸ：C无活性经心水平的高低将血友病甲或

治疗

小儿血友病诊疗知识就诊科室：儿科血液科小儿血友病一般治疗一、治疗本病为先天性遗传性疾病，尚无根治疗法。1.替代疗法补充相应的凝血因子，是治疗血友病的方法。根据有无贫血和血友病的种类选择全血、血浆或其他制品。目的是将患儿缺乏的因子提高到止血水

检查

小儿血友病检查 1、常规检查出血时间、血小板计数、凝血酶原时间均正常。凝血时间在重型血友病延长。2.初筛试验激活的部分凝血活酶时间延长，复钙时间延长，凝血酶原消耗不良，凝血活酶生成试验异常。3.凝血纠正试验当凝血酶原消耗试验、凝血

饮食

小儿血友病饮食原则小儿血友病饮食以高蛋白、高维生素和少渣易消化食物为主。体质虚弱，气血两亏者，可服牛奶粥，人参，大枣，山药，木耳，鸡汁，黄芪等。出血不止者，可服木耳，柿饼，芥菜，荷叶等粥。血友病人如果出现血尿，要多喝水;出血之后，多补充含蛋

护理

小儿血友病一般护理小儿血友病护理1、避免接触有危害或可以造成损伤的物品。2、尽量避免肌肉注射、深部组织穿刺。必须肌肉注射时，应采用细小针头，注射后延长按压时间。3、避免手术：如必需外科手术时，应在术前、术中和术后补充所缺乏的凝血因子。

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