小儿维生素b12 选择性吸收障碍综合征_小儿维生素b12 选择性吸收障碍综合征的症状,治疗,好评专家_疾病查询

小儿维生素b12 选择性吸收障碍综合征 (参考儿科学)

　　维生素B12选择性吸收障碍综合征（Imerslund-Grasbeck syndrome）又称家族性选择性维生素B12吸收不良综合征、先天性维生素B12吸收不良、Imerslund综合征、

到院就诊须知

病因

（一）发病原因本病征病因尚未阐明，属常染色体隐性遗传性疾病。1972年Macknzre等研究结果指出本病征的异常，发生在维生素B12内因子与维生素B12结合附着于四壁黏膜之后，而在B12与运钴胺素Ⅱ结合之前的某一部位，附着于微绒毛受体上的复

症状

临床上有维生素B12缺乏症的一系列表现和常见贫血症状，偶有神经系统的症状，多见于儿童，病情有波动，但很少有自限性。体内B12贮存量正常的新生儿，多在生后6个月以后发病，好发年龄为6个月至2岁。起病缓慢，在没有出现神经系统症状以前，常不引起家

治疗

西医治疗可用维生素B12注射剂，并用叶酸、维生素C以及肝精，经治疗后贫血可好转，但蛋白尿仍持续，产生蛋白尿的机制尚不明。病情严重者可输血及其他支持疗法。维生素B12的治疗剂量，为每月250μg或每2～3个月给予1000μg，本病

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