小儿肾淀粉样变性_小儿肾淀粉样变性的症状,治疗,好评专家_疾病查询

小儿肾淀粉样变性 (参考儿科学)

　　肾淀粉样变性又称Muckle-Wells综合征，是淀粉样蛋白沉着于多种组织器官引起各脏器功能障碍的一种少见病。淀粉样蛋白沉着于肾脏引起的病变称淀粉样变肾病，肾病综合征为其主要临床表现，晚期

到院就诊须知

病因

（一）发病原因本病征病因尚不明，有报道认为与免疫机制有关，即继发者可能与变态反应有关。原发病例有发病家族史，为显性或隐性遗传病。本病征根据有无原发性疾病或者淀粉样物质沉着的部位，分为以下几类：1.原发性淀粉样变性主要侵犯脏器的顺序为心、消化

症状

淀粉样变性病为一种全身性疾患，除有肾脏受累外，尚有其他脏器受累；由于受累的脏器不同，轻重程度及病变部位不同，故临床表现亦不同；继发性者由于基础疾病不同，其临床表现各异。亦有全身受累不明显，而以肾受累为首发表现者。1.肾脏的表现超出3/4的淀

治疗

西医治疗淀粉样变的病因复杂，原发病较多，对于不同原因引起的淀粉样变以及淀粉样变累及重要脏器程度的不同，治疗原则也应有所区别。去除病因及治疗基础原发病殊为重要。1.AL型肾淀粉样变的治疗原先的治疗原则主要是对症，现在的研究则着重于抑制或去除异

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