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小儿进行性骨干发育不良 (小儿Camurati-Engelman综合征,小儿Engelman病)

  一、鉴别:

  需要鉴别的病种主要与发生骨增生硬化的疾病相鉴别。

  1.全身性骨皮质增生症(Van Buchem病) 除骨质增生硬化,还可见到小骨赘疣。血清AKP升高。X线征象与本病相似。两者关系尚不清。

  2.慢性家族性高磷酸酶血症 头颅增大、四肢骨弯曲、肌行软无动力、不便。

  3.骨梅毒 多累及长骨,可见骨质破坏。康氏反应阳性。

  4.石骨症 进行性贫血、肝脾大、骨干骺端及骨骺均致密硬化。

  5.原发性肥大性骨关节病 长短骨对称性骨膜增生、皮肤肥厚、杵状指趾。

  6.致密性成骨不全症 侏儒、下颌骨小、发育不良,指趾末节粗大、指甲如匙状,易骨折。

  7.骨硬化症 常伴有并指和中末节指骨发育不良。

  8.婴儿骨质增生症 多见于5个月以内小婴儿,出现烦躁、发热、单侧下颌骨致密。骨皮质增生随病儿生长而彻底消失,可自愈。

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