小儿结节性硬化症_小儿结节性硬化症的症状,治疗,好评专家_疾病查询

小儿结节性硬化症 (小儿Bourneville病,小儿布尔内维尔病,小儿结节性脑硬化,小儿结节状硬化)

结节性硬化(tuberous sclerosis)又名Bourneville病，是一种多系统受累神经皮肤综合症。1880年由Bourneville首先描述其神经症状和病理变化，1908年，He

到院就诊须知

病因

小儿结节性硬化症病因主要病因：常染色体显性遗传一、发病原因本病为常染色体显性遗传病。二、发病机制为常染色体显性遗传，Janes将结节性硬化症的致病基因分为TSC1和TSC2两种，各引起一半的结节性硬化症，但二者的遗传表现型则完全相同，TSC

症状

小儿结节性硬化症症状典型症状：双颊及下颌部、前额见血管纤维瘤，癫痫发作及智力低下等相关症状：咖啡斑丘疹面部血管纤维瘤癫痫和癫痫样发作一、症状1.皮肤症状典型皮肤改变包括叶片状脱色斑，面部血管纤维瘤及鲨鱼皮样斑、甲周纤维瘤

预防

小儿结节性硬化症预防目前对本病无特效疗法。平时应注意饮食控制，多食豆制品、新鲜水果和蔬菜、乳制品，及高蛋白和含磷脂丰富的食物。同事避免劳累和精神刺激，以免诱发或恶化该病。病人可在药物的控制下继续工作或学习，不要造成心理负担。

诊断

1.面部血管纤维瘤与面(鼻)部纤维性丘疹的单发性血管纤维瘤、寻常痤疮、毛发上皮瘤等鉴别。2.伴癫痫的病人应和其他原因引起的癫痫进行区别，前者往往具特异性的皮肤表现。3.作脑部CT时应和脑内多发钙化的多种疾病相鉴别。

治疗

小儿结节性硬化症诊疗知识就诊科室：儿科神经内科小儿结节性硬化症一般治疗一、治疗1.电凝固、液氮冷冻或皮肤磨削术治疗，或手术切除：可用于治疗面部血管纤维瘤、甲周纤维瘤。2.抗癫痫治疗：对于有癫痫发作的病患，中医治疗可选用散结灵，每天3次，每次

检查

1.CT和MRI：计算机断层扫描(CT)和颅内磁共振(MRI)具诊断价值，可发现很多大脑异常，如大脑皮质结节，常见于额叶和颞叶;室管膜下结节，主要在侧脑室和三脑室周围;室管膜下巨细胞星形细胞瘤和脑白质病变。2.脑电图：有癫痫的患者脑电图检查

饮食

小儿结节性硬化症饮食原则多摄入一些高纤维素以及新鲜的蔬菜和水果，营养均衡，包括蛋白质、糖、脂肪、维生素、微量元素和膳食纤维等必需的营养素，荤素搭配。

护理

小儿结节性硬化症一般护理目前对本病无特效疗法。平时应注意饮食控制，多食豆制品、新鲜水果和蔬菜、乳制品，及高蛋白和含磷脂丰富的食物。同事避免劳累和精神刺激，以免诱发或恶化该病。病人可在药物的控制下继续工作或学习，不要造成心理负担。

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