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小儿黄疸肝脏色素沉着综合征 (小儿Dubin-Johnson综合征,小儿Dubin-Sprinz综合征,小儿S)

  一、检查

  1、胆红素增高。实验室检查见血清胆红素总量为68.4~153.9μmol/L,直接胆红素含量半数患者在26%~86%,呈轻中度增高。

  2、磺溴酞钠排泄试验。溴磺太钠试验45分钟时潴留量正常或稍高,60min与120min潴留量反较45min为大是其特点,呈双峰曲线。其他肝功能试验基本正常。

  3、肝脏功能检查。脑絮与麝浊半数患者阳性。

  4、造影。口服胆囊造影不显影,静脉胆管造影可显影,无肝内外胆管梗阻。

  5、尿液检查。尿胆红素增高,呈阳性。

  6、病理检测。肝组织色深呈绿或黑褐色,肝实质细胞内明显的脂褐素颗粒

  7、腹部B超检查。可见有肝脏增大。

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