小儿黄疸肝脏色素沉着综合征_小儿黄疸肝脏色素沉着综合征的症状,治疗,好评专家_疾病查询

小儿黄疸肝脏色素沉着综合征 (小儿Dubin-Johnson综合征,小儿Dubin-Sprinz综合征,小儿S)

黄疸肝脏色素沉着综合征(Dubin-Johnson syndrome)是一种临床上以间歇性黄疸为主要表现特征的疾病。该病是常染色体显性遗传病，具有明显的家族史。又称Dubin-Johnson综

到院就诊须知

病因

小儿黄疸肝脏色素沉着综合征病因主要病因：常染色体显性遗传一、发病原因1、本病为常染色体显性遗传疾病。2、关键在于肝细胞内转运胆红素机制存在先天性缺陷。二、发病机制主要是由于毛细胆管对有机阴离子的转运障碍，致使结合胆红素从肝细胞向毛细胆管的运

症状

小儿黄疸肝脏色素沉着综合征症状典型症状：以慢性间歇性黄疸为主，肝压痛或触痛，有轻度肝大，剧烈活动、感染后黄疸加深。相关症状：胆红素升高肝肿大新生儿母乳喂养后出现黄疸一、症状1、以慢性间歇性黄疸为主。(1)日常可无明显症状。(2)轻中度黄疸、

预防

小儿黄疸肝脏色素沉着综合征预防一、预防：1、尽量避免黄疸加重的诱因如过度疲劳、饮酒、感染、妊娠及口服避孕药等。2、本病征为遗传性疾病，有家族史，应重点做好遗传性疾病的咨询工作。

诊断

应与Gilbert综合征、肝炎、梗阻性黄疸，溶血性黄疸等相鉴别，实验室检查和临床特点等可助鉴别。

治疗

小儿黄疸肝脏色素沉着综合征诊疗知识就诊科室：儿科肝胆外科小儿黄疸肝脏色素沉着综合征一般治疗一、治疗1、本病征尚无特殊治疗。2、可给予适当的保肝措施。黄疸较深时可加用苯巴比妥口服，有助于血胆红素的降低。3、疗效评价。(1)治愈：黄疸消退，症状

检查

一、检查1、胆红素增高。实验室检查见血清胆红素总量为68.4～153.9μmol/L，直接胆红素含量半数患者在26%～86%，呈轻中度增高。2、磺溴酞钠排泄试验。溴磺太钠试验45分钟时潴留量正常或稍高，60min与120min潴留量反较45

饮食

小儿黄疸肝脏色素沉着综合征饮食原则宜清淡饮食，忌酸辣重味之品。

护理

小儿黄疸肝脏色素沉着综合征一般护理一、护理1、饮食上应注意清淡，多以菜粥、面条汤等容易消化吸收的食物为佳。2、可多食新鲜的水果和蔬菜，以保证维生素的摄入量。3、给予流质或半流质的食物，如各种粥类、米汤等。

推荐医院