小儿埃莱尔-当洛综合征_小儿埃莱尔-当洛综合征的症状,治疗,好评专家_疾病查询

小儿埃莱尔-当洛综合征 (小儿爱-唐综合征,小儿弹力过度性皮肤,小儿过度伸展-血管脆性增强综合征)

埃莱尔-当洛综合征又称皮肤弹力过度症、先天性结缔组织发育不良综合征、爱-唐综合征(Ehlers-Danlos syndrome)、Danlos综合征、Sack综合征、Sack-Barabas综

到院就诊须知

病因

小儿埃莱尔-当洛综合征病因主要病因：遗传缺陷致胶原蛋白转录和翻译过程缺陷或翻译后各种酶缺陷使其合成障碍一、发病原因本病征根据不同临床类型，其遗传方式不同，多数是常染色体显性遗传或隐性遗传Ⅰ～Ⅳ型，部分为性联遗传(Ⅴ型)。Ⅵ、Ⅶ型为常染色体隐

症状

小儿埃莱尔-当洛综合征症状典型症状：反复出血、关节松弛、结节、静脉曲张、膀胱憩室、血肿形成相关症状：结节关节松弛血肿形成静脉曲张反复出血一、症状1.临床特征幼儿发病，常在学走路时出现症状。(1)皮肤：皮肤弹性过度：于皱褶处拈起皮肤尤如橡皮样

预防

小儿埃莱尔-当洛综合征预防一、预防预防的最好的办法是产前预防，阻止有基因缺陷的患儿出生。通过以下的应用，防止患有严重遗传病和先天性畸形胎儿的出生。1.遗传病的预防除了从整个人群的角度做好流行病学调查、携带者检出、进行人群遗传监护和环境监护，

诊断

一、鉴别皮肤松垂症：又称皮肤松弛症(cutislaxa)，或全身性弹力纤维松解症(generalizedelastolysis)，系皮肤弹力纤维先天发育缺陷而引起的一种皮肤松垂疾病，并可侵犯全身结缔组织，涉及心血管、呼吸、泌尿等器官的正常结

治疗

小儿埃莱尔-当洛综合征诊疗知识就诊科室：内科儿科治疗费用：市三甲医院约（3000——10000元）治愈率：治疗周期：治疗方法：支持性治疗康复治疗小儿埃莱尔-当洛综合征一般治疗一、治疗目前对本病征尚无的治疗方法，轻症者不需治疗，重症者可予对症

检查

一、检查血、尿、便常规检查一般正常，凝血功能、血小板计数等检查正常。血管脆性试验：出血点>10个为阳性，10~50个为“+”，>50个为“++”，前臂伸侧及手背有出血点者“+++”，前臂屈、伸侧以及手臂均有出血点或紫斑者为“++++”。影像

饮食

小儿埃莱尔-当洛综合征饮食原则根据皮肤弹性增加，关节活动过度，皮肤和血管脆性增加，外伤后出现假性肿瘤等四大主要特征可予以诊断。应与皮肤松垂症鉴别，后者皮肤松弛多皱，弹性不增加，且无关节等症状，一般常易鉴别。

护理

小儿埃莱尔-当洛综合征一般护理一、护理1、饮食上应注意清淡，多以菜粥、面条汤等容易消化吸收的食物为佳。2、可多食新鲜的水果和蔬菜，以保证维生素的摄入量。3、给予流质或半流质的食物，如各种粥类、米汤等。

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