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蝶骨嵴脑膜瘤眼部病变
脑膜瘤是颅内常见的肿瘤,仅次于胶质瘤而占第2位,约占全部肿瘤的1/4。脑膜瘤主要发生于蛛网膜的内皮细胞,所以它可以发生于除脑实质以外颅内的任何部位。大脑镰旁、矢状窦旁及大脑凸面发生率高,其次为蝶骨嵴、鞍结节、鞍旁、溴沟、小脑幕及小脑桥脑角等处。其中蝶骨嵴、鞍结节和鞍旁脑膜瘤可侵犯眼眶、视神经和脑神经引起一系列的眼眶病变。蝶骨区是肿瘤的好发部位之一,由于解剖学的关系,也是侵犯眼眶最常见的颅内肿瘤。蝶骨脑膜瘤按发生的部位可分为蝶骨大翼肿瘤、蝶骨嵴外侧肿瘤和蝶骨嵴内侧肿瘤。
遗传性良性上皮内角化不良
遗传性良性上皮内角化不良(hereditary benign intraepithelial dyskeratosis)是以口腔黏膜出现无症状的白色斑片及在充血的球结膜上显现泡样,胶状的斑片为特征的先天性综合征。系常染色体显性遗传。
单眼双上转肌麻痹
单眼双上转肌麻痹(double elevator paralysis)是指一眼的上直肌和下斜肌同时麻痹。临床表现为患眼下斜视,多合并水平性斜视和上睑下垂,此种上睑下垂多为假性或混合性,易误诊先天性上睑下垂。
眼眶纤维肉瘤
纤维肉瘤是一种起源于成纤维细胞的间叶性肿瘤,可发生于四肢、膈肌、胸壁等部位,发生于眼眶较少见。眼眶纤维肉瘤为低度恶性肿瘤,多发生于眼眶内上方及内侧纤维组织如骨膜等处,生长缓慢。病程长,眼球进行性突出并伴有疼痛为本病的特征,手术后部分病例可复发,但很少发生转移。眼眶纤维肉瘤(fibrosarcoma)可以在儿童和成人作为一种原发性眼眶肿瘤发生;也可作为从鼻腔或鼻窦入侵的继发性肿瘤;或可随着对视网膜母细胞瘤放疗而发生。
眼眶骨瘤
骨瘤(osteoma)是骨组织的良性肿瘤,主要发生于膜内化骨的骨骼,一般随骨骼发育成熟而停止生长。在结构上分为象牙质骨瘤、海绵状骨瘤和混合型骨瘤,眼眶骨瘤多为象牙质骨瘤。骨瘤最多见于颅面骨,相当一部分来自鼻窦。眼眶骨瘤多发于鼻窦软骨和膜状骨交界的骨缝处,肿瘤生长侵入眼眶。青少年时期骨瘤生长较快,就诊的患者多为中年。眶区大多数骨瘤来源于鼻窦而不引起同眼眶有关的症状及体征。额窦骨瘤最可能产生眼眶症状,但筛窦和上颌窦也可影响眼眶,蝶窦骨瘤很少产生眼眶表现。
缺血性视盘病变
缺血性视神经病变(ischemic optico-neuropathy)系指视神经的营养血管发生循环障碍的急性营养不良性疾病。一般以视网膜中央动脉在球后约9~11mm进入视神经处为界,临床上分前段和后段缺血性视神经病变两型。供应视盘的后睫状动脉发生循环障碍引起视盘的急性缺血、缺氧,以致出现视盘水肿,不仅视盘,而且筛板及筛板后的神经纤维均可受累,称前段缺血性视神经病变(anterior ischemic optico-neuropaty,AION)。自视神经眶内段至视交叉发生缺血性改变,称后段缺血性视神经病变(posterior ischemic optico-neuropathy,PION),无视盘水肿。
微小度数斜视
微小度数斜视(microtropia)为斜视角小于10△(5°)、常合并有不同程度的弱视,旁中心注视和异常视网膜对应的斜视。
眼眶非霍奇金恶性淋巴瘤
非霍奇金淋巴瘤(non-Hodgkins malignant lymphoma)是一组恶性程度不等的淋巴细胞肿瘤。按细胞形态、分化和分布可分为10余个类型,临床表现大多相似。非霍奇金恶性淋巴瘤多发生在全身的淋巴结和肝、脾内,但在淋巴结外淋巴网状组织或非淋巴网状组织内也可发生。腺外淋巴瘤占全部淋巴瘤的17.5%。眼眶内缺乏淋巴组织,原发于眼眶的恶性淋巴瘤属于腺外淋巴瘤,约占腺外恶性淋巴瘤的3%。近年来又把眼眶恶性淋巴瘤归入黏膜相关淋巴组织恶性淋巴瘤的范畴。 从病理组织学考虑,侵犯眼眶的非霍奇金淋巴细胞性肿瘤(non-Hodgkins lymphoma)有3种基本类型:良性反应性淋巴细胞增生、非典型性淋巴细胞增生和恶性淋巴瘤。因为它们在临床表现和诊断上很相似。因此被认为是同一类肿瘤,所不同的是性质上的差异。
原发性共同性内斜视
共内性斜视(concomitant strabismus)是指双眼视轴分离,眼外肌其神经支配的无品质性病变,在各个方向,不论何眼为注视眼,其偏斜度均相等。非共同性斜视,依注视眼不同,其偏斜度不相等,如患眼注视时,偏斜度加大,眼外肌骨力不足或麻痹是非共同性性斜视的主要原因。其他原因有眼外肌牵制(restriction)神经支配异常,例如眼球后退综合征,以及A-V征等。原发性共同性内斜视(primary concomitant esotropia)分为调节及非调节性两大类。调节性内斜及分屈光性及高AC/A两种。
眶内纤维组织细胞瘤
纤维组织细胞瘤(fibrous histiocytoma)是一种由纤维细胞和肥大的组织细胞构成的肿瘤。过去名称较多,现已统一称作纤维组织细胞瘤。多发生于肢体的肌肉、筋膜、脂肪组织内,近来已认识到也常见于眶内。Jakobiec等称纤维组织细胞瘤是成年人眶内最常见的间叶肿瘤。在眼部还可发生于眼睑、结膜、泪囊和角膜缘等处,但以眶内最为多见。本肿瘤多归类于间叶肿瘤,但因纤维细胞成分较多,也有作者作为纤维结缔组织肿瘤论述。
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