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眼眶非霍奇金恶性淋巴肿瘤
非霍奇金淋巴瘤(non-Hodgkins malignant lymphoma)是一组恶性程度不等的淋巴细胞肿瘤。按细胞形态、分化和分布可分为10余个类型,临床表现大多相似。非霍奇金恶性淋巴瘤多发生在全身的淋巴结和肝、脾内,但在淋巴结外淋巴网状组织或非淋巴网状组织内也可发生。腺外淋巴瘤占全部淋巴瘤的17.5%。眼眶内缺乏淋巴组织,原发于眼眶的恶性淋巴瘤属于腺外淋巴瘤,约占腺外恶性淋巴瘤的3%。近年来又把眼眶恶性淋巴瘤归入黏膜相关淋巴组织恶性淋巴瘤的范畴。 从病理组织学考虑,侵犯眼眶的非霍奇金淋巴细胞性肿瘤(non-Hodgkins lymphoma)有3种基本类型:良性反应性淋巴细胞增生、非典型性淋巴细胞增生和恶性淋巴瘤。因为它们在临床表现和诊断上很相似。因此被认为是同一类肿瘤,所不同的是性质上的差异。
眼外肌病及弱视
眼部内外没有器质性病变而矫正视力达不到正常(低于0.9)者称为弱视。弱视与斜视有密切关系,单眼偏斜可致该眼弱视,而弱视又可形成斜视。
霜样树枝状视网膜血管炎
霜样树枝状视网膜血管炎(frosted branch angiitis)是一种视网膜血管周围炎,它是一种少见的葡萄膜炎类型。其特征为广泛的视网膜血管鞘,类似挂满冰霜的树枝,多为双眼受累,可不伴有全身性疾病,也可伴有获得性免疫缺陷综合征、肿瘤和一些感染性疾病。在日本此病被称为树冰样视网膜血管炎。在英文文献中尚有人将其称为急性霜样树枝状视网膜静脉周围炎(acute frosted retinal periphlebitis)。
眼眶黏液囊肿
眼眶黏液囊肿(mucocele)是常见的眶内占位病变之一,多原发于鼻窦,侵入眶内;原发于眶内者甚为罕见。各鼻窦均可发生,其中以额窦最为多见,其次为筛窦,发生于上颌窦、蝶窦以及腭骨气泡者少见。额窦与筛窦相邻,其间仅有一菲薄骨板,发生于任何一窦均易侵入另一窦。当出现症状和体征时,多已发展为额-筛窦黏液囊肿。黏液囊肿属于慢性炎性病变,常合并细菌感染,形成急性化脓性炎症,称为黏液脓肿(pyocele)。先天性黏液囊肿可发生在泪囊区,与鼻窦病变无关。临床上黏液囊肿比较多见,多发生于成年人,并可发生于囊性纤维化倾向的婴幼儿和儿童。
外伤相关性青光眼
与眼外伤相关性青光眼系多因素引起的眼病。如眼部顿挫伤、撕裂伤、化学性物质损伤、电磁性放射性损伤,或手术性损伤均可引起青光眼。眼压升高可出现在伤后的数天内,或者发生在数年后。房角可开放也可关闭。伤眼可出现明显损伤的体征抑或与临床体征非常不相称的情况。实际上发生青光眼倾向的眼,在眼外伤后的早期阶段多出现低眼压,而不是高眼压,因睫状体挫伤及炎症、睫状肌撕裂分离可增加葡萄膜巩膜引流;经小梁网至Schlemm管的撕裂,或因巩膜、角膜穿透伤引起眼球变形均可导致睫状体分泌房水减少。
炎症相关性青光眼
炎症相关性青光眼系继发性青光眼,往往联合闭角型与开角型两种成分。炎症相关的继发性开角型青光眼机制,可因小梁网水肿、角膜内皮细胞功能减退、葡萄膜的纤维素性渗出物及炎性细胞阻塞小梁网以及前列腺素介导所致,以及炎症破坏血-房水屏障产生浆液样房水引起房水引流受阻。炎症相关的继发性闭角型青光眼,可因血-房水屏障被破坏后,房水成分中蛋白质及纤维素性渗出物增加,沉积在眼内形成虹膜后粘连,如果不及时治疗最后可形成虹膜膨隆及继发性房角关闭。同时,周边虹膜组织水肿,以及位于虹膜角膜角处的炎症碎屑物质机化后,易形成周边虹膜前粘连(peripheral anterior synechia,PAS),房角镜检查显示炎症遗留的PAS形态及前粘连高度不一,可与原发性闭角型青光眼相区别。眼部炎症时因睫状体肿胀及前旋,可引起葡萄膜渗出,继而导致虹膜角膜角变浅及关闭。炎性的大型KP阻塞虹膜角膜角,严重的后部葡萄膜炎,可表现为继发性广泛渗出性视网膜脱离,虹膜-晶状体隔前移位,亦可导致闭角型青光眼。
药物相关性青光眼
皮质类固醇激素在眼部应用广泛,引起的青光眼也十分常见。皮质类固醇引起青光眼系开角型青光眼,发生在眼部或全身使用皮质类固醇激素后,包括眼部点用眼液或眼膏、眼周注射、外用于皮肤、全身吸入及口服或注射,经较长时间使用后眼压升高称皮质类固醇性青光眼(corticosteroid glaucoma),又叫糖皮质激素性青光眼(glucorticoid inducedglaucoma,GIG),简称激素性青光眼。1954年由Francois首先报道,其临床表现及病程与原发性开角型青光眼极相似,除眼压升高外,房水流畅度降低,房角开放以及最后发生青光眼杯与视野丧失。眼局部用药者比全身用药发生多,但原患有原发性开角型青光眼者,对局部使用皮质类固醇激素引起的眼压升高更敏感。大于50%的原发性开角型青光眼,在滴用皮质类固醇第2周时,其眼压比基线升高大于15mmHg。甚至有些患者在眼部频滴激素后,如1%醋酸泼尼松龙,3~5天内眼压即可出现升高。 皮质类固醇激素应用的时间长短或者眼压的高度不能预测眼压下降所需时间。但需指出在采用皮质类固醇治疗数年后一旦停用,眼压可能不会降低。
眶内海绵状血管瘤
海绵状血管瘤(cavernous hemangioma)因肿瘤内为海绵样血管窦腔而得名。是成年人最常见的原发于眶内的肿瘤,占眶内肿瘤10%~23%。女性较男性多见。本病为先天性错构瘤,肿瘤由大小不等的血窦及纤维间隔构成,有完整包膜。因肿瘤生长缓慢,往往在青春期后因出现眼球突出而被发现。曾认为海绵状血管瘤是由毛细血管瘤腔内压力增高、管腔扩张而形成的,但临床和病理均不能证实二者有因果关系。由于血管壁中查出平滑肌细胞,按血管的发育过程,属于毛细血管以后更成熟血管发生的肿瘤。
眼眶横纹肌肉瘤
眼眶横纹肌肉瘤是由分化程度不同的横纹肌母细胞构成的高度恶性肿瘤,自出生至成年人均可发生,多见于10岁以下的儿童,是儿童时期最常见的眶内恶性肿瘤。进展迅速,如不及时治疗,多在一年内死亡。发展迅速的眼球突出和眶部肿物是该病最显著的特征。
眼眶嗜酸性肉芽肿
组织细胞增多病X(histiocytosis X)是由大量增生的染色淡而大的组织细胞在眼眶或全身各脏器、软组织和骨中堆积引起的病变。根据累及的部位不同又分为局部单灶性和全身多灶性。年龄越小越容易发展成为多灶性病灶,患者年龄偏大,单灶性病变可能性大。1~2岁内多系统如皮肤、内脏、淋巴结和眼眶受侵犯者视为累-赛病(Letterer-Siwe disease);年龄稍大的小儿表现为典型的三联征:颅骨缺损,突眼和尿崩症称为汉德-许勒尔-克思斯琴病(Hand-Schüller-Christian disease);单一性病变叫嗜酸性细胞肉芽肿(eosinophilic granuloma)。
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