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小儿血友病
血友病(hemophilia)是一组缺乏因子Ⅷ(FⅧ)、Ⅸ(FⅨ) 或因子Ⅺ而导致的一种遗传性凝血功能障碍的出血性疾病,包括血友病甲,即因子Ⅷ(又称抗血友病球蛋白,AHG)缺乏症;血友病乙,即因子Ⅸ(又称血浆凝血活酶成分,PTC)缺乏症;血友病丙,即因子Ⅺ(又称血浆凝血活酶前质,PTA)缺乏症。在先天性出血性疾病中以血友病最为常见,尤其是血友病甲约占85%。小儿血友病出血自新生儿期开始,但大多数在2岁左右,随着发育活动的增多,出血倾向渐显著。
淋巴细胞白血病
淋巴细胞性白血病分两种,一种为急性淋巴细胞性白血病,另一种为慢性淋巴细胞性白血病。急性淋巴细胞性白血病是一种进行性恶性疾病,其特征为大量的类似于淋巴母细胞的未成熟白细胞。这些细胞可在血液、骨髓、淋巴结、脾脏和其它器官中发现。慢性淋巴细胞白血病简称慢淋,是一种起病缓慢的淋巴细胞系中某些免疫功能不全的淋巴细胞恶性增生性疾病。本病在我国少见,仅占白血病的3.4%,在欧美白种人中较常见占25-30%。发病年龄大多在50岁以上、30岁以下者很少见。男性比女性多。主要表现是全身淋巴结肿大,脾大,贫血及外周血中淋巴细胞异常增多。
椎间隙感染
化脓性脊椎炎比较少见,临床上有两种类型,一种为椎体化脓性骨髓炎,另一种为椎间隙感染。
毛细血管扩张性环状紫癜
本病又称Majocchi紫癜、环状毛囊性毛细管扩张(telangiectasia follicularis annularis),初为毛囊周围毛细血管扩张及出血,渐扩展成环状,中央遗留色素沉着及萎缩。
微小病毒感染
人细小病毒(HPV)是目前发现的含DNA的最小病毒之一,而人类微小病毒感染是近20多年逐渐认识的一组疾病。临床表现可有病毒血症的一般感染症状,以及有特殊表现的传染性红斑、血管性紫癜、关节病、指趾麻木刺痛症,孕妇感染后可引起宫内感染,导致胎儿贫血、水肿和死亡,对已患溶血性贫血的患者可发生再生障碍性贫血危象(再障危象)等。本组疾病多呈急性自限性过程,预后良好,但免疫缺损者则可呈慢性迁延过程,近年来有数起因暴发型心肌炎、暴发型肝炎等而死亡的报道。
铜中毒引起的溶血性贫血
临床上所见到急性铜中毒并伴有溶血者常见于以下几种情况:硫酸铜治疗失误,摄入过量的硫酸铜,意外,肝豆状核变性(Wilson病)。
遗传性球形红细胞增多症
无胆色素尿性黄胆综合征(Abdominal Apoplexy Syndrome),又称遗传性球形红细胞增多症,是一种红细胞膜有先天性缺陷的疾病,其特点为慢性过程中伴有急性发作的溶血性贫血和黄疸,血液中球形细胞增多,红细胞的渗透脆性增加。
妊娠合并特发性血小板减少性紫癜
妊娠合并特发性血小板减少性紫癜(ITP)是因免疫机制使血小板破坏增多的临床综合征,又称免疫性血小板减少性紫癜,是最常见的一种血小板减少性紫癜,其特点为血小板寿命缩短骨髓巨核细胞增多,血小板更新率加速。临床上分为急性型和慢性型。急性型多见于儿童,慢性型好发于青年女性。本病不影响生育,因此合并妊娠者不少见,是产科严重并发症之一。妊娠期血小板减少中,特发性血小板减少约占74%。
中毒性紫癜
本病大多由于药物引起,故亦可称为药物性紫癜(drug purpura)。中毒性紫癜系指因某种物质经各种途径进入体内产生以紫癜性损害为主的中毒性表现。
淋巴瘤细胞白血病
淋巴瘤细胞白血病(lymphoma cell leu-kemia,LCL)是淋巴瘤病程后阶段淋巴瘤细胞广泛播散至骨髓,并出现在外周血,同时伴有正常血细胞的减少,此时出现的白血病称为淋巴瘤细胞白血病。
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