遗传性球形红细胞增多症_遗传性球形红细胞增多症的症状,治疗,好评专家_疾病查询

遗传性球形红细胞增多症 (参考内科学)

无胆色素尿性黄胆综合征(Abdominal Apoplexy Syndrome)，又称遗传性球形红细胞增多症，是一种红细胞膜有先天性缺陷的疾病，其特点为慢性过程中伴有急性发作的溶血性贫血和黄疸

到院就诊须知

病因

遗传性球形红细胞增多症病因遗传性球形红细胞增多症疾病病因一、发病原因在大多数患者家族中HS呈常染色体显性遗传。最近的研究显示，HS患者可有第8号染色体短臂缺失。多数HS患者具有家族史，约1/4的HS患者则缺乏明显的家族史，可能与基因突变有关

症状

遗传性球形红细胞增多症症状典型症状：突然高热，恶心呕吐，腰背四肢肌肉酸痛，肝脾疼痛和贫血加重，感染也可引起突发骨髓再生障碍，使贫血加重，可出现胆石症的症状，偶可见下肢踝部慢性溃疡。

预防

遗传性球形红细胞增多症预防遗传性球形红细胞增多症预防本病暂无预防措施，早发现早诊断是本病防治的关键。

诊断

遗传性球形红细胞增多症鉴别诊断虽然外周血出现小球形红细胞和红细胞渗透脆性增高是HS的两大特征，但它们也可见于其他疾病如温抗体型自身免疫性溶血贫血、新生儿ABO血型不相容性贫血、G-6-PD缺乏症、镰形细胞病、不稳定血红蛋白病S、Rh缺乏症、

治疗

遗传性球形红细胞增多症诊疗知识就诊科室：血液科治疗费用：市三甲医院约（5000——8000元）治愈率：治疗周期：治疗方法：药物治疗、骨髓移植、支持治疗遗传性球形红细胞增多症一般治疗遗传性球形红细胞增多症西医治疗一、治疗1.脾切除HS主要的治

检查

遗传性球形红细胞增多症检查1.外周血血红蛋白和红细胞正常或轻度降低，白细胞和血小板正常。网织红细胞计数增高，最高可达92%，最低为2%，一般为5%～20%。当发生再障危象时，外周血三系均减少，网织红细胞计数降低。50%以上的HS患者MCHC

饮食

遗传性球形红细胞增多症饮食原则遗传性球形红细胞增多症饮食保健1、多吃些含铁丰富的食物，主要包括肝脏、肾脏、心脏、胃肠和海带、紫菜、黄豆、菠菜、芹菜、油菜、番茄、杏、枣、橘子等均含有丰富的铁质。2、吃营养价值高的牛奶、蛋、果汁、冰淇淋等食品，

护理

遗传性球形红细胞增多症一般护理遗传性球形红细胞增多症护理注意保持充足的睡眠，避免过度劳累，注意劳逸结合，注意生活的规律性。合理饮食，饮食宜清淡，忌辛辣刺激性食物。

推荐医生