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食管重复畸形 (食道重复畸形,双食管畸形)

食管重复畸形症状

典型症状: 吞咽困难、 直肠重复畸形、 便血

相关症状: 吞咽困难 气管受压 呼吸困难 气管移位

  一、症状

  主要取决于囊肿大小、有无内出血和感染,以及对相邻脏器(气管、食管、肺)的压迫或腐蚀程度而表现不同的症状。发病可急可缓,一般常以下列症状就诊:

  1.症状

  (1)呼吸道梗阻:气管受压狭窄可出现呼吸急促、喘憋、口周青紫。如肺部有感染,则缺氧更明显,严重者可突发窒息。囊肿巨大时,可致纵隔移位、心脏受压,心肺功能障碍可同时出现。如诊治及时,行囊肿紧急穿刺抽液减压,病情可立即缓解,以争得手术时机,否则,很易导致死亡。

  (2)咯血、便血:大囊肿常与肺有粘连,酸性囊液腐蚀囊壁破溃入肺,便引起肺组织破坏、血管渗血而表现为咯血。便血的来源有2个:①小儿不会吐,由气管咯出的血液经咽部咽下入肠道。②管腔型食管囊肿的内出血可直接由肠道排出。

  (3)吞咽困难或呕吐:随着囊肿对食管的压迫加重,可使患儿发生进行性吞咽困难,甚至呕吐。钡剂检查很易确诊。

  2.体征 患侧胸廓饱满,肋间隙增宽,主气管移位,叩诊呈浊音,听诊可有呼吸音减低。肺部感染时,可闻及湿啰音。

  二、诊断:

  1.临床表现 出现无明显诱因的呼吸困难、发绀、咯血、便血及吞咽困难等。查体:患侧胸廓饱满,肋间隙增宽,主气管移位,发生于颈部较大的重复畸形可在颈的一侧见到隆起的肿物。

  2.辅助检查 提示后纵隔肿物,压迫食管和气管。

  Watersion对50例食管重复畸形研究指出,该类畸形在诊断学上有2个重要表现,一是食管重复畸形多有胃黏膜组织,而易发生溃疡,甚至可以穿透管壁进入气管,引起咯血。其次重复畸形多同时合并有半椎体畸形。

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