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食管重复畸形 (食道重复畸形,双食管畸形)

食管重复畸形病因 主要病因: 胚胎发育过程中,上消化道发育异常所致

  一、发病原因

  在胚胎发育过程中,上消化道从实性期进化到空泡阶段时,其空泡化过程发生紊乱,未能与正常消化道融合、贯通,而最后在胸部形成单囊或多囊,且与食管密切相连,即成为食管重复畸形。如遗留单一的空泡,则形成圆形囊肿样重复畸形,若几个空泡串在一起沿食管纵轴生长,即形成管腔状重复畸形。

  二、发病机制

  1.病理形态 Smith等对气管和食管的分离过程进行显微摄影研究,注意到从食管或气管胚基来源的少数细胞移位进入中胚叶组织中去,变为食管或者这些组织以外的肌肉外膜。如果上述细胞有极少数遗留下来并且继续生长,通过内胚叶细胞的刺激作用,便可能形成某些畸形。而重复畸形的位置取决于这群细胞从原始胚基分离的远近度,而移位上皮的形态不同,其形成畸形的类型不同。

  在病理解剖上,重复畸形一般有2个食管腔,畸形管内膜多为异位胃黏膜,有时可见少量胰腺组织。胃黏膜分泌胃酸,常致消化性溃疡、出血。囊壁中层为平滑肌,外层是浆膜层。囊肿亦可和食管共壁,不易分开,无浆膜。

  2.病理分型 根据囊肿形态及病理特点,临床分以下几种类型:

  (1)单一囊肿型:临床多见。形态不一,但整体结构为一大囊。

  (2)多发囊肿型:纵隔脊柱前缘或两旁有多个孤立的囊肿,有的亦可发生在前纵隔。

  (3)管腔型:位于胸部的食管囊肿下段呈一细管道,穿过膈肌入腹腔与肠道交通。

  (4)胸、腹多段重复型:除胸部有食管囊肿外,腹腔肠管亦可间隔发生多段重复畸形。

  (5)憩室型:极少见。

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