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软骨外胚层发育不全 (参考外科学)

　　软骨外胚层发育不全(chondroectodermal dysplasia) 于1940年首先由Ellis和Van Creveld报道，故常称为Ellis-Van Creveld综合征，多

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到院就诊须知
  • 别名：
    参考外科学
  • 部位：
    全身
  • 挂什么科：
    骨科
病因
        (一)发病原因        尚不十分清楚，目前认为与胚胎期的外
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症状
患者出生时即出现侏儒外观，其特征是软骨发育不良、多指、外胚层组织发育不良，影响头发、牙齿、指甲的生长，以及出现先天性心脏病。1.软骨发育不良表现为上、下肢长骨缩短，远侧节段比近侧节段严重，故膝与肘以下的长骨更短。对躯干的影响不大，故形成侏儒
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治疗
(一)治疗本病无特殊治疗，多指(趾)可在2岁内予以切除，膝外翻可用支具矫形，若并发髌骨脱位，应做矫形手术。(二)预后预后不良，有1/3的病例在生后2周内死亡，存活者呈侏儒外观，常常死于心力衰竭。
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