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毛囊角化病 (达里埃病)

  肺部损害,X线检查可见结节状阴影和弥漫性肺纤维化。

  组织病理:基本变化为角化不良,特点有:

  1.出现圆体、谷粒。

  2.基层上方发生棘层松解,形成裂隙或陷窝。

  3.有绒毛(单层基底细胞围绕的真皮乳头)小规则地向上突入陷窝。

  4.表皮可见乳头瘤伴增生、棘层增厚、角化过度及毛囊口角栓,真皮内有慢性炎症浸润。

  圆体见于粒层或角层,其中央为固缩的胞核或角化不良物质(大而圆,呈均匀嗜碱性),周围绕以透亮的晕,晕四周可见嗜碱性角化不良物质如同外壳。谷粒见于角层与陷窝,胞浆极少,外形不清晰,核固缩伸长而常被染成嗜碱性。陷窝是小的裂隙样表皮内水疱,通常位于基层上方,其中棘刺松解细胞过早地发生部分角化。

  

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