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毛囊角化病 (达里埃病)

毛囊角化病(keratosis follicularis)又名Darier病,是一种少见的以表皮细胞角化不良为基本病理变化的遗传性疾病。一般在8~16岁发病,5岁以前少见,无明显种族及性别差异

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到院就诊须知
  • 别名:
    达里埃病
  • 部位:
    皮肤
  • 挂什么科:
    皮肤科
  • 一般费用:
    市三甲医院约(1000 —— 5000元)
  • 治愈周期:
    6-12个月
  • 治愈率:
    40%-70%,多以对症治疗为主
病因
毛囊角化病病因主要病因:常染色体显性遗传一、发病原因本病是常染色体显性遗传病,具有完全外显率。但也有单个病例发生,可能为自发突变所致。因早期损害在日光暴露部位,皮损日晒后加重。有季节倾向性,夏季加重,冬季改善。故认为日光可能是重要的致病因素
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症状
毛囊角化病症状典型症状:①皮肤损害②黏膜损害③甲损害④全身损害:智力低下,癫痫、骨囊肿、涎腺炎、肺部损害相关症状:毛孔粗大瘙痒鳞屑剧痒足底脱皮脓性分泌物一、症状一般在8~16岁发病,5岁以前少见,无明显种族及性别差异,随年龄增长病情可逐渐加
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预防
毛囊角化病预防早期发现、早期诊断、早期治疗对间接预防本病具有重要意义,同时也可以减少感染并发症的发生,对于已经出现感染的患者,应尽早使用抗生素治疗。
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诊断
轻型病例应和脂溢性皮炎鉴别,局限型线状损害应和疣状痣鉴别。1.尚需和以下疾病鉴别,鉴别要点如下:(1)黑棘皮病:表现为柔软的乳头瘤样丘疹,多局限于颈、腋、腹股沟等皱褶部位,常合并内脏癌。(2)融合性网状乳头瘤病:损害为扁平的较大的丘疹,常局
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治疗
毛囊角化病诊疗知识就诊科室:皮肤科治疗费用:市三甲医院约(1000——5000元)治愈率:治疗周期:治疗方法:中医药物治疗、西医药物治疗毛囊角化病一般治疗一、治疗目前尚无满意疗法。应注意避免烈日暴晒。可试服维生素A,每天10~20万U,至少
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检查
肺部损害,X线检查可见结节状阴影和弥漫性肺纤维化。组织病理:基本变化为角化不良,特点有:1.出现圆体、谷粒。2.基层上方发生棘层松解,形成裂隙或陷窝。3.有绒毛(单层基底细胞围绕的真皮乳头)小规则地向上突入陷窝。4.表皮可见乳头瘤伴增生、棘
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饮食
毛囊角化病饮食原则由于毛囊角化症的患者的皮损部位一般会有粗糙干燥的迹象,所以在平时的饮食方面可以通过食用一些维生素a来缓解患者的症状,比如胡萝卜、绿色蔬菜、新鲜水果等。此外也可以擦涂一些护肤油脂改善皮肤。
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就诊指南
典型症状瘙痒、鳞屑、剧痒建议就诊科室皮肤科最佳就诊时间无特殊,尽快就诊就诊时长初诊预留1天,复诊每次预留半天复诊频率/诊疗周期门诊治疗:每周复诊至瘙痒症状好转后不适随诊。就诊前准备无特殊要求,注意休息。常见问诊内容1、描述就诊原因(从什么时
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护理
毛囊角化病一般护理1、平时注意保持良好的心态,不要心烦气躁,尽量心情舒畅,也可以增强抵抗力。2、得了毛囊角化病的患者也要注意夏季的防晒,不要长时间受到日晒可以防止病情加重,有皮肤损伤的患者更要注意,一些护肤品使用不当会引起病损加重。尽量选择
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