进行性骨干发育不良_进行性骨干发育不良的症状,治疗,好评专家_疾病查询

进行性骨干发育不良 (参考外科学)

　　进行性骨干发育不良（progressive diaphysial dysplasia，PDD）又称增殖性骨膜炎、对称性硬化性厚骨症、Engelmann病或Camurati-Engelman

到院就诊须知

病因

（一）发病原因本病呈常染色显性遗传。致病基因位于染色体19q13，很可能位于19q13.1～13.3，标记定位在此区的DL9S425（58.7cM，19q13.1）和DL9S900（67.1cM，19q13.2）间，致病基因约位于32cM区

症状

1.症状起病缓慢、隐匿，因四肢长骨受累，故常表现为肢体疼痛，肌无力。因大多数于婴儿期发病，所以身体发育差，步行晚，步态不稳，呈“鸭步”。消瘦、矮小，患者不能跳跃、奔跑。病变部位肿痛消退后，因骨质增生出现局部膨隆，常累

治疗

西医治疗1.一般治疗包括加强营养和适当运动。因患者多处于生长发育期间，病变影响到骨髓的造血，加之骨痛影响进食，故常有不同程度的贫血。需补充蛋白、维生素C，适当补充B族维生素、钙剂和铁剂。2.止痛常用的药物有以下几种：（1）解热止痛剂：包括非

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