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横纹肌肉瘤 (参考外科学)

横纹肌肉瘤症状

早期症状: 主要症状为痛性或无痛性肿块,皮肤表面红肿,皮温高。肿瘤大小不等,质硬,就诊时多数肿块固定。

晚期症状: 肿瘤生长较快,可有皮肤破溃、出血。肿瘤压迫神经时可出现疼痛。头颈部肿块可有眼球突出、吞咽和呼吸障碍。泌尿生殖系统肿瘤表现为阴道血性分泌物、血尿和尿潴留。

相关症状: 剧痛 感觉障碍 淋巴结肿大 肌肉撕裂 阴道血性分泌物

  一、症状

   1.胚胎型横纹肌肉瘤

  多数发生于10岁以下小孩,好发于头颈部、眼眶、泌尿生殖系。多发生在婴,病程较短,多在半年就诊,由于病情发展较快,自然病程从出现症状至死平均16个月。主要症状为疼痛性肿块或无痛性肿块,出现疼痛常难以与急、慢性炎症鉴别。皮肤表面可形成肿瘤侵犯性红肿,静脉轻度充盈或怒张,局部温度高。肿瘤生长较快时,可伴有皮肤破溃及出血,肿瘤大小不等,与发生部位有关,头颈部肿瘤可较早出现症状,但难以确诊,主要系症状比较模糊,如鼻塞,鼻血,头痛,嗅觉不灵,呼吸不畅,易被误诊为鼻炎,鼻息肉。发生于眼眶内肿瘤可呈现视力改变,眼球突出,喉部横纹肌肉瘤可出现声嘶为主,呈进行性加重,甚至引起咳嗽,咯痰。以成人较常见,甚至表现呼吸障碍。泌尿生殖器肿瘤表现阴道血性分泌物,血尿,尿道肉瘤,尿路感染。肿瘤也可为肛周肿块,也有因肛门口被肿瘤包绕狭窄,无法行肛指检查。肿块发现时,可能已浸润至盆腔器官,转移至盆腔及腹膜后淋巴结。除区域性淋巴结肿大外,晚期病例多有血行转移。

  2.腺泡型横纹肌肉瘤

  恶性程度高,主要发生青壮年,好发于下肢,其次为头颈、躯干等处,上海医科大学肿瘤医院曾报道104例。病程进展快,常位于深部软组织;以肢体及躯干多见。也可发生于眼眶。除发生肿块外,肿瘤可侵犯周围组织器官产生疼痛及压迫症状。侵犯神经时可引起剧痛,行走不便及感觉障碍。肿瘤生长过快而未及时治疗时,可见到皮肤水肿及破溃。有些病例早期即出现淋巴结转移,血行转移至肺等处。肿块质地似橡皮样硬度,除血行转移外,常伴有淋巴结转移,肿瘤界限不清,多数病例死于1年以内。

  3.多形型横纹肌肉瘤

  多发生于中老年人。易在人体肌肉较多部位生长,因此下肢及躯干部多见,尤以大腿的深部肌肉内多见,肿块大小不一,大者直径可达20cm以上,多形型横纹肌肉瘤常血性转移。肿瘤常浸润至假包膜外,在肌肉间隔较远的部位形成多个结节。病程长短不一,多在1年内得以诊断及治疗。但个别老年人肿瘤生长缓慢,病程可达20年以上,肿块有疼或无痛性,肿瘤位于肌肉内,边界多不清楚,肌肉放松时边界较清。肌肉收缩时扪及肿块与肌肉关系密切。此型特点为肿瘤常较大,多在5~10cm,也有达40cm者。肿块质地较硬,有出血及坏死时可呈囊性或质软。常侵犯表面皮肤,并呈现局部温度高、粘连、破溃及出血。与其他深在部位肿瘤有所不同,多形型横纹肌肉瘤也可出现淋巴结转移,其转移率仅次于滑膜肉瘤。有时初诊时即已发生淋巴结转移。个别病例临床经过缓慢,有三分之一的病例可生存约五年。

   二、诊断

  依据病史、临床表现、干版照像、核素扫描及动脉造影应想到此病。最后诊断靠病理证实。

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