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汉德-许勒尔-克思斯琴病 (亚急性或慢性分化型组织细胞增多病)

  一、检查:

    1.在非典型病变应进行实验室检查,可发现骨髓病性贫血,白细胞和血小板减少。骨髓内发现脂性巨细胞、淋巴细胞、嗜酸性细胞,必要时做活体组织检查以确定诊断。确定有无骨髓性贫血。

  2.病理学检查:可见成熟的组织细胞核呈卵圆形,核膜轻度凹陷,染色质粗而较稠密,细胞质嗜酸性明显。在成熟组织细胞的背景中出现单核炎性细胞,有较多的嗜酸性细胞,散在淋巴细胞和浆细胞,也可见多核巨细胞。组织细胞和多核巨细胞吞噬脂质使其脂化。病变可因纤维结缔组织增生硬化而愈合。

  3.心功能检查 确定有无右心衰竭。

  4.影像学检查 X线、CT或MRI检查确定颅骨、眼眶外壁及顶壁受破坏情况。

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