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高脂蛋白血症Ⅰ型 (外源性高三酰甘油血症,家族性脂肪诱发脂血症,高乳糜微粒血症)

高脂蛋白血症Ⅰ型病因 主要病因: 由脂蛋白脂酶或脂酶作用蛋白apo-Ⅱ功能障碍所致

  一、发病原因

  由遗传性脂蛋白代谢障碍引起的综合征。系常染色体隐性遗传。

  二、发病机制

  由于血管内皮细胞脂蛋白酶遗传性缺乏或甘油三酯结合到特异性apo-蛋白,加上外源性脂肪摄入,继发乳糜微粒代谢障碍,结果引起乳糜粒积累,血清中水平升高,组织中甘油三酯沉积。

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