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肺嗜酸细胞组织细胞增生症 (参考内科学)

  LCH临床表现多种多样:有的因气胸、或出现呼吸系统和全身症状行胸部X线检查而偶然发现。病人常表现为干咳(50%~70%)、呼吸困难(40%)、胸疼(10%~21%)、疲劳(30%)、体重下降(20%~30%)以及发烧(15%)。50%病人有鼻炎病史。

  25%病人可出现反复的胸膜痛及自发性气胸。在未出现气胸情况下罕见有胸膜肥厚和积液。偶有咯血报道(13%),此时应注意是否合并感染(如曲菌)或肿瘤。

  4%~20%病人可出现骨囊肿性损害,并产生局部疼痛或病理性骨折。由于未将全面骨检查列为常规,所以发生骨损害病人的确切数量尚不清楚。骨受累症状可在典型肺症状之前出现,也可以是LCH的唯一表现。影像学表现无诊断意义。在多数情况下骨损害为单发,而且主要累及扁骨。

  中枢神经受累表现为尿崩症占15%,一般认为其提示预后不良。

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