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复发性多软骨炎 (多发性软骨病,复发性多发软骨炎)

复发性多软骨炎检查

  1.RP实验室检查无特异性表现

主要表现为正细胞正色素性贫血、白细胞明显增高、血小板升高、嗜酸性粒细胞增高、血沉增快、低白蛋白血症、高丙种球蛋白血症和低补体血症等。其中血沉增快最常见,且与疾病的活动性有关。贫血程度为轻至中度,血清铁和血清铁饱和度降低,但骨髓铁的储量一般为正常。

  2.血清学检查

类风湿因子及抗核抗体阳性。梅毒血清学反应假阳性。血循环免疫复合物也常阳性。间接荧光免疫法显示抗软骨抗体及抗天然胶原Ⅱ型抗体在活动期一般均阳性,用激素治疗后可转阴性。因此,抗天然胶原Ⅱ型抗体阳性对RP的诊断可能有帮助。尿酸性黏多糖阳性,在疾病发作期可大于正常值4.21倍,其可提示软骨破坏的程度。

  3.X线检查

胸片显示有肺不张及肺炎。气管支气管体层摄影可见气管、支气管普遍性狭窄,尤其两臂后伸挺胸侧位相可显示气管局限塌陷。同时也能显示主动脉弓进行性扩大,升和降主动脉、耳廓、鼻、气管和喉有钙化。周围关节的X线显示关节旁的骨密度降低,偶有关节腔逐渐狭窄,但没有侵蚀性破坏。脊柱一般正常,少数报告有严重的脊柱后凸、关节腔狭窄、腰椎和椎间盘有侵蚀及融合改变。耻骨和骶髂关节有部分闭塞及不规则的侵蚀。

  4.CT可发现气管和支气管树的狭窄程度及范围

可发现气管和支气管壁的增厚钙化、管腔狭窄变形及肿大的纵隔淋巴结。呼气末CT扫描可观察气道的塌陷程度。高分辨CT可显示亚段支气管和肺小叶的炎症。气道的三维重建可提示更多的信息。

  心脏超声检查可发现升主动脉瘤或降主动脉瘤、心包炎、心肌收缩受损、二尖瓣或三尖瓣反流、心房血栓等。心电图可出现Ⅰ度或完全房室传导阻滞。

  纤维支气管镜检查可直接观察受累的气道,可以显示气管支气管树的炎症、变形、塌陷等,进一步明确诊断和观察疾病的进程。黏膜可见红斑、水肿,肉芽肿样改变或苍老萎缩。软骨环破坏者可见呼气时相应气道塌陷。可以镜下取活检,有助于明确诊断,但出血较多,且在评价气道阻塞程度中的作用不如肺功能,并可能诱发气道塌陷而窒息死亡。

  肺功能通过测定吸气和呼气流量曲线显示呼气及吸气均有阻塞。分析流速一容积曲线,可得到50%肺活量时的最大呼气流速和最大吸气流速,这样可以区别固定性狭窄和可变的狭窄在呼吸困难中所占的比例,及判断狭窄的位置。

  活组织检查可提供进一步的诊断证据,但如果临床症状典型,活组织检查并不是必须的。活检的部位可以是鼻软骨、气道软骨、耳廓软骨等,但活检后可能激发复发性多软骨炎的发作,造成新的畸形。故应特别注意,取耳廓软骨应从耳后入手。

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