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成人斯蒂尔病 (变应性或超敏感性亚败血症,成人Willer-Fanconi综合征,成人Wissl)

  成人斯蒂尔病检查

本病突出表现是90%以上的患者外周血白细胞总数增高,一般在10*109/L~20*109/L之间,也有报告高达50*109/L,呈类白血病反应。白细胞升高以中性粒细胞增高为主,分类一般在0.9以上,中性粒细胞核左移而嗜酸性细胞不消失。在无胃肠道失血的情况下出现持续性和进行性贫血,多为正细胞正色素性贫血,也可为小细胞低血色素性贫血或大细胞正色素性贫血,个别患者表现为溶血性贫血。贫血常和疾病活动有关。半数以上的患者血小板计数高达300*109/L以上,疾病稳定后恢复正常。

  血沉明显增快,多在100mm/h以上。C-反应蛋白轻或中度升高。少数患者出现低滴度抗核抗体,类风湿因子的阳性往往提示患者可能发展为类风湿关节炎。免疫球蛋白和球蛋白可以升高,血清丙氨酸氨基转移酶、直接胆红素和间接胆红素均可升高,白蛋白降低,球蛋白升高,甚至血氨升高。在合并肌炎时肌酸磷酸肌酶和乳酸脱氢酶等升高。

  除非伴发继发感染,血培养及其他细菌学检查均为阴性。结核菌素纯蛋白衍生物试验阴性。其他微生物学培养亦阴性。

  骨髓象常为感染性特点,粒系统增生活跃,核左移,胞质内有中毒颗粒及空泡变性。骨髓细菌培养阴性。

  值得提出的是血清铁蛋白在疾病活动期明显升高,可超过正常水平10倍以上。并与疾病活动相平行,可作为本病诊断的支持点,并可作为观察疾病活动和监测治疗效果的指标。

  X线表现:本病的X线表现是非特异性的。早期可见软组织肿胀和关节附近骨质疏松,反复或持续存在的关节炎则可见关节软骨破坏及骨糜烂,在受累的关节附近骨膜下常见线状新生骨。晚期亦可出现关节间隙狭窄、关节强直及关节半脱位。常累及腕关节、膝关节和踝关节。少数患者有颈椎受累的报告。比较特征性的放射学改变是腕掌和腕间关节非糜烂性狭窄,可导致骨性强直。与类风湿关节炎比较,其发生率分别高出6倍及11倍。各种实验室及影像学检查未发现感染或肿瘤性病变。

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